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嗜倍细胞瘤护理及相关知识 于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜倍组织，肿瘤持续或间断 地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及 代谢紊乱。 病因与发病机制病因不明。位于肾上腺者的占80%?90%,多为一侧性，少数为双 侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。肾上腺外嗜铭细胞瘤 主要位于腹部，主要在腹主动脉旁。 临床表现以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。 1,心血管系统表现 （1）高血压：为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性亦可 有阵发性加剧。 1）阵发性高血压型：阵发性高血压发作是嗜铭细胞瘤病人的特征性 表现。发作时血压骤升，收缩压达200 —300inmHg,舒张压达130? 180nlmHg（释放去甲肾上腺素为主者更明显），伴剧烈头痛，面色苍白， 大汗淋漓，心动过速（以释放肾上腺素为主者更明显）心前区及上腹 部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、 视力模糊等。发作终止后、可出现皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔 缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。 2）持续性高血压型：对以下高血压病人应考虑倍细胞的可能性：① 常用降压药效果不佳，但a受体阻断药、钙通道阻滞药有效。②交感 神经过度兴奋（多汗、心动过速）、高代谢（低热、体重降低）、头痛、 焦虑，伴直立性低血压或血压波动大。如上述情况见于儿童或青年人, 则更应考虑本病的可能性。 部分儿童或少年病情发展迅速，呈急进型（性）高血压过程，表现为： 舒张压高于130mnHg,眼底损害严重，短期内出现视神经萎缩，以至 失明，可发生氮质血症、心衰、高血压脑病。 （2）低血压、休克：本病可发生低血压，甚至休克，或高血压与低 血压交替发生。高血压与低血压交替发生的原因可能与肿瘤释放的缩 血管物质（去甲肾上腺素、肾上腺素）和舒血管物质（肾上腺质素） 比例变化有关。 （3）心脏表现：大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失 常，如期前收缩、阵发性心动过速，甚至室颤。 .代谢紊乱 （1）基础代谢增高：肾上腺素作用于中枢神经及交感神经系统，使 病人耗氧量增加，发热、消瘦。 （2）糖代谢紊乱：肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生 加强，可引起血糖升高，糖耐量低。 （3）脂代谢紊乱：脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。 （4）电解质紊乱：少数病人可出现低钾血症，也可出现高钙血症。 .其他临床表现 （1）消化系统：肠蠕动及张力减弱，可引起便秘.甚至肠扩张。闭 塞性动脉内膜炎，肠坏死、出血和穿孔。胆石症发生率较高。 （2）腹部肿块：少数病人可出现左或右例J中上腹部肿块，扪及时注 意可能诱发高血压。 （3）泌尿系统：病程长及病情重者可发生肾功能减退。病人排尿时 常引起高血压发作，可出现膀胱扩张、无痛性肉眼血尿，膀胱镜检查 有助于诊断。 实验室检查.血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定：持续性高血压型病人尿儿茶 酚及其代物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基 去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）皆升高，常是正常高限的两倍 以上。阵发性者平时不升高.发作后才升高。 .胰高血糖素激发试验：对于阵发性发作者，如果一直等不到发作， 可考虑作胰高血糖素激发试验。给病人静脉推注胰高血糖素lmg,注 射后1—3分钟内，观察血浆儿茶酚胺水平及血压。如为嗜倍细胞瘤 病人，血儿茶酚胺增加3倍以上或升至200pg/ml,血压上升。 .影像学检查:①B超作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查，直径1cm 以上者阳性率高。②CT扫描，90%以上的肿瘤可准确定位。③MRI有 助于鉴别嗜倍细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤，可用于孕妇。④放射性核素 标记定位和静脉导管术等，有助于定位诊断。 诊断要点本病的早期诊断甚为重要。诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其 代谢产物增加的基础上。对于儿童和青年人，呈阵发性或持续性发作 高血压，应考虑本病的可能性。同时要与其他继发性高血压及原发性 高血压鉴别。 治疗要点手术是首选的治疗方法。 .药物治疗：手术前应采用a受体阻断药使血压下降，减轻心脏负 担，并使原来缩减的血管容量扩大。常用口服a受体阻断药酚芳明和 哌哇嗪。术前不常规使用8受体阻断药，仅在病人出现心律失常和心 动过速时使用，但是使用之前必须使用a受体阻断药使血压下降。 .手术治疗：大多数嗜铭细胞瘤通过手术切除可得到根治，但手术 有一定危险性。在麻醉官秀导期及手术过程中，尤其在接触肿瘤时，可 出现血压骤升和（或）心律失常。在血压骤升时可先静脉推注酚妥拉 明，继以静脉滴注硝普钠控制血压。若血压骤降，周围循环不良，应 补充全血或血浆，必要时可静脉滴注适量去甲肾上腺素，但不可用缩 血管药物来代替补充血容量。 .并发症的治疗：当病人发生高血压危象时，应立即予以抢救，主 要措施有：①给氧；②立即静脉缓