肺部弥漫性低密度病变的CT诊断解析.ppt

女，45岁。自幼呼吸困难,曾因进行性呼吸功能不全左肺移植 病例 “印戒征”表明存在支气管扩张症。手术：发现支气管软骨缺失并支气管扩张。 肺气肿、肺囊肿、支扩？ 诊断：威廉姆斯-坎贝尔综合征（Williams-Campbell syndrome） 伴囊状支扩。 Williams-Campbell综合征 24岁、男 特发性肺间质性纤维化 UIP的蜂窝 女，35岁。皮脂腺瘤，气短。肺功能试验阻塞性通气障碍，肺活量减小。 病例 两肺弥漫圆形、薄壁囊状气腔。病变之间为正常肺，无纤维化。 蜂窝肺? 不是。空腔为单独、无共同的壁，与纤维化无联系，肺功能表现阻塞性胜于限制性通气障碍。 诊断：淋巴管肌瘤病、小叶中央肺气肿？ 诊断：淋巴管肌瘤病 肺淋巴管肌瘤病（LAM） 病理学特点 淋巴管，小血管和小气道周围平滑肌进行性增生，局部管腔狭窄或闭塞 远端肺泡扩大、融合成囊腔，可破裂致气胸 淋巴管或胸导管阻塞，扩张或破裂致乳糜胸 肺小静脉阻塞，远端扩张或破裂致咯血 临床 LAM少见，仅见女性，多见30~35岁 病理和影像均与结节性硬化十分相似 予后较差，多在诊断10年内死亡，激素治疗者78%的平均生存期为8.5年 HRCT 肺实质内无数薄壁囊肿，弥漫均匀分布 （特征性） 囊肿大小基本一致，直径2cm。 偶于囊肿间有少许结节 气胸发生率30~40% 乳糜胸较常见。 53岁、女 肺淋巴管肌瘤病 30岁、女 肺淋巴管肌瘤病 男，44岁。气短。吸烟史 病例 LAM 大小不等、厚或薄壁囊腔，部分形态极不规则。之间可见正常肺实质，无纤维化征象。上部肺野空腔大而多，肺底小而少。左肋膈角正常。 淋巴管肌瘤病? 不是：淋巴管肌瘤病仅见妇女，囊肿形态极不规则且以上野明显，有吸烟史。 诊断：肺组织细胞增生症。 肺组织细胞增生症X（PLCH） PLCH亦称肺嗜酸细胞肉芽肿，预后较好 早期，组织学上近侧细支气管及周围间质的Langerhans组织细胞浸润 病情发展累及邻近肺泡间质和发生纤维化，形成肺结节、支扩与囊肿。 HRCT PLCH囊肿多局限于上肺，下肺少（与IPF不同）,数mm~数cm，囊肿间常见正常肺结构或结节 早期以肺结节为主要表现（1~10mm），分布与外围细支气管方向一致，结节内可有小空腔 结节可自行减少或消失，囊肿为唯一表现 1/3病人纵隔淋巴结增大（1~2cm） 同时侵犯肺和骨者罕见（5%） 组织细胞增生症伴肺出血 男，45岁。慢性咳嗽，近来咳血。吸烟史。 囊壁厚薄不一的丛状或簇状分布的气腔，上野较著，肺底少，之间可见正常肺组织。肋膈角未累及。右上叶磨玻璃密度伴间隔增厚。 PLCH 32岁、男 PLCH 33岁、女 PLCH 44岁、女 病例 女，22岁。 病例同前 女，22岁。 双肺多发薄壁气囊，部分形状极不规则且出现融合。有些小结节与囊肿相关或位于囊内。 女，22岁。 诊断：支气管肺多发乳头状瘤伴肺囊状气腔 （喉乳头状瘤多次喉镜切除术） 男，81岁。进行性气短。吸烟史。 病例 双肺多发透亮区，无壁，病变均匀分布于全肺，以小叶为中心或包绕中心动脉，以上叶为优势。 诊断：肺炎肺气囊、淋巴管肌瘤病、组织细胞增生症、肺气肿？ 诊断：肺气肿（小叶中心型肺气肿） 小叶中心型肺气肿 男，46岁。不吸烟，因肺气肿行左肺移植术 左侧移植肺表现正常。右肺透亮度增加、肺纹纤细。病变弥漫性累及右侧上下叶。 诊断：小叶中心型肺气肿、全小叶型肺气肿、大泡型肺气肿？ 病例 诊断：全小叶肺气肿 37岁、男 病例 间隔旁型肺气肿 UIP 间隔旁型肺气肿伴小叶中心型肺气肿 男，58岁。气短。吸烟史 胸膜下透亮区 小叶中心型肺气肿 男，34岁。进行性气短。吸烟史 病例 间隔旁型肺气肿 肺大泡 小叶中心型肺气肿 大泡型肺气肿 * 南通医学院附属医院 * * HRCT示许多大小不等、厚或薄壁囊状气腔，部分形态极不规则。之间可见正常肺实质，无纤维化征象。上部肺野空腔大而多，肺底小而少。左肋膈角出现幸免。 这种表现是淋巴管肌瘤病吗? 不是的：囊肿的上野优势、形态极不规则。有吸烟史。是不寻常上叶优势、不规则形态是不寻常的。为肺组织细胞增生症典型表现。. 而且最重要的是淋巴管肌瘤病仅见妇女。 诊断：肺组织细胞增生症。 * HRCT示大量的 这可能是：淋巴管肌瘤病、 PCP伴肺气囊、组织细胞增生症伴肺出血？ 诊断：组织细胞增生症伴肺出血。 患者有吸烟史，囊状气腔上野分布为主，结合咳血史，磨玻璃密度提示肺出血。 * HRCT示双肺多发薄壁气囊，部分形状极不规则且出现融合。有些小结节影与囊肿相关或位于囊内。 诊断：支气管肺的多发乳头状瘤伴肺囊状气腔。 * 该患者左侧移植肺表现