2022年中国泌尿外科疾病诊疗指南嗜铬细胞瘤.pptxVIP

-- 1 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤————诊治规范 讲者：袁丹 ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第1页*** -- 2 概 念 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia） 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO ) 副神经节瘤（paraganglioma，PGL） 恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma） ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第2页*** -- 3 流行病学和病因学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%～0.6% 年发病率3～4 / 100万人，人群中约50～75%的PHEO/PGL未被诊断，目前约25%的PHEO系影像学偶然发觉 男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%～24%[7, 8]； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第3页*** -- 4 病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质 PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧，多发 95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁，肾门邻近，下腔静脉旁 典型PHEO直径约 3～5 cm大小，但也可＞10 cm，平均重量40～100 g 恶性PGL发生率约30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%，病理组织学特点本身不能推测恶性或转移[1]； PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第4页*** -- 5 临床表现 高血压 头痛，心悸，多汗“三联征” 血糖增高 ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第5页*** -- 6 诊断 可疑病人的筛查 定性诊断 影像解剖和功能定位诊断 基因筛查 ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第6页*** -- 7 可疑病人筛查 （1）伴有头痛，心悸，大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳固者； （4）麻醉，手术，血管造影检查，妊娠中血压上升或波动猛烈者； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第7页*** -- 8 定性诊断 1．24小时尿CA（举荐） 2．血浆游离MNs（举荐） 敏锐性97%～99%， 特异性82%～96% 3．24h尿分馏的MNs（举荐） 4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选） 5． 24h尿VMA（可选） 敏锐性仅46%～67%，假阴性率41% 6．血浆CA（可选） 备注：血浆游离MNs和尿分馏的MNs上升≥正常值上限4倍以上，诊断 PHEO/PGL的可能几乎100% ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第8页*** -- 9 定位诊断 1.解剖影像学诊断 CT平扫+增强(首选举荐) MRI(举荐) 儿童，孕妇或其他需削减放射性暴露者； 对CT造影剂过敏者； 生化证明儿茶酚胺上升而 CT 扫描阴性者； 肿瘤与四周大血管关系亲密，评判有无血管侵害； 全身 MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第9页*** -- 10 定位诊断 2.功能影像学诊断 间碘苄胍显像 生长抑素受体显像 PET显像 确诊定位并利于鉴别诊断； 检出多发或转移病灶 生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者； 术后复发者； ***精品PPT资源防止被采集专用文字===》名师归纳总结=====》下载可删除===》欢迎各位下载 =====》 这是第10页*** -- 11 治疗 1.术前药物预备 未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%～50%，充分的药物预备可使手术死亡率低于3% 2.手术治疗 3.恶性PHEO/PGL的治疗 ***精品PPT资源防止被采集专用