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包裹性腹膜硬化 1、前言 腹膜透析（ peritoneal dialysis,PD ）是一种成功的治疗方式，使终末期肾 脏病的患者能够进行居家治疗，在生活质量方面具有很多优点。一般来说，腹 膜透析与血液透析（ hemodialysis, HD ）的预后相同。然而，己报道的 PD技术 生存时间短于血液透析。虽然退出有一些“积极”因素，例如肾移植或肾功能 恢复，但是一些患者转至 HD则是由于腹膜炎、小分子溶质清除不充分和 / 或超 滤不足以及社会因素所致（ 1）。随着时间的推移，特别是残余肾功能下降后， 透析充分性和维持容量平衡的问题导致病人退出日渐增加。然而，即使是无尿 的患者也可以成功地维持 PD治疗（ 2, 3 ）。许多患者在具有转 HD的临床指征 时，仍不愿意转的原因是他们感觉这将对他们的生活质量带来不利影响。在开 始肾脏替代治疗前就将不同的治疗方式（一体化治疗）正确地向患者讲解，可 能有益于避免患者在需要转变透析方式时的失望情绪。 包裹性腹膜硬化（ encapsulating peritoneal sclerosis ，EPS）是长期腹膜透 析可能发生的、少见的并发症之一 : 与肠梗阻和营养不良的高发病率相关联。己 报道， EPS的死亡率大约 50%,通常在诊断后 12 个月内死亡（ 4, 5 ），尽管并非 所有病例都直接死于 EPS （6）。最初的 EPS的报道来自日本和澳大利亚 （4,7,8 ）； 最近的欧洲的 EPS报道不断增加（ 9-11 ）。一些肾病学家认为，为防止病人发 生这种潜在的、破坏性的并发症，腹膜透析应该有时程限制。 迄今为止，只有 日本腹膜透析协会发布了以 EPS为主题的指南 （12）。英国指 南正处于制定的最后阶段，被认为将很快被英国肾病学会采用。本文以这 2 份 指南为基础进行讨论。 2、第一章 EPS 指南 当阅读指南时，可以显而易见地发现，发布证据充分的 EPS指南的障碍在于： ? 缺乏明确的诊断标准，特别是识别早期 EPS的诊断标准； ? 缺乏能够持续改善 EPS预后的干预手段； ? 由于 EPS在停止 PD并转为 HD或肾移植后仍然可能会进展或症状加重， 这使得我们在决定何时选择性地将病人由腹透转为血透非常困难； ? 缺乏不同腹膜透析患者腹膜透析时程和 EPS发生机率间关系的流行病 学资料（然而，腹膜透析 3 年内发生 EPS的报道很少）； ? 难于总结患者个人喜好、 生活质量和 HD的风险 （如: 血流动力学不稳定 和不能建立自体血管通路）。 EPS的流行病学 尽管各个国家间 EPS的报道不同， EPS的发病率在全球范围变化很大。 己发表的 资料显示，在腹膜透析 5 年和 8 年时， EPS的发病率在澳大利亚分别是 6. 4% 和 19. 4%，而在日本分别是 2.1%和 5. 9% （8 ）。在苏格兰肾脏登记系统中， 2000 年至 2007 年间， EPS最早可出现于 PD 3 年的患者，腹透 3-4 年 EPS的发病率 3. 5% ，腹透 4-5 年 EPS的发病率 8% （6 ）。ANZDATA （澳大利亚/ 新西兰数据） 分析显示， EPS的总体发病率高峰出现在 1999 年达 0. 18%，随后下降，在 2005 至 2007 年间维持在 0%-0. 09%，此时长时间腹膜透析的患者也减少了。对于这 些研究中差异性的解释需要考虑