糖代谢紊乱与疾病.docx

- - PAGE #- 糖代谢紊乱与疾病 糖代谢是人体内最重要的产能代谢.在人体内，情的吸收是在单糖水平上，吸收部位是 肠道粘膜细胞。血精有三个来源渠道，即食物消化吸收、糖原分解、非精物质异生，这些途 径得到的血糖通过氧化分解消耗了大部分，另外还可合成糖原储存起来，并可转化成脂肪与 非必须題基酸。当血糖的供给与消耗途径均正常时，人体的血糖含量基本维持在一个恒定水 平.但是，当某些途径出现问题时，就会影响正常的血糖水平，岀现髙血糖或低血糖症状, 这些情况的发生，原因不尽相同，影响时间长短不一，并发症也有相当的差异。 首先应明确肝脏的重要性：肝脏在人体的生命活动中占十分重要的地位。一方面，从消 化道吸收进入人体内的物质，以及体内储存的物质，往往需要经过肝脏的加工，才能变成与 生理活动有关的物质，以供应芥组织器官的需要。肝脏中酸的种类和量十分丰富，是蛋白质、 糖、脂类的重要代谢场所。另一方面，肝脏具有生物转化功能,能使吸收进入体内代谢过程 中所产生的毒物和废物，转变为无毒或毒性较小易溶于水的物质，然后由胆管或其它途径排 岀，以保护机体。此外，肝脏还具有排泄和分泌机能。肝脏疾病时，无疑对机体的代谢功能 有很大的影响。同时，对营养物质在体内的处理和分布也有很大的影响。相应地，肝病时的 胃肠外营养治疗亦有其特殊性和重要性。肝病时机体代谢功能的变化是十分重要的就是轄代 谢变化。肝脏疾病时.糖代谢发生障碍。如肝功能减退时,肝糖原的合成和异生能力减弱； 肝糖原的储星减少，因而有时可见到糖耐能力降低，甚至低血糖现象。此外，肝硬化患者由 于肝脏分解胰岛素能力降低，通常岀现血中胰岛素浓度增高现象.可引起低血糖.但是有肘 亦可引起高血搪。这与患者对胰岛素敏感性下降，肝细胞的胰岛素受体后途径存在缺陷，以 及循环中的游离脂肪酸、酮体、胰高血糖素、生长抑素增加有关。肝硬化时糖耐量曲线表现 为空腹时血糖降低，进食时血糖升高。 一、糖原累积病 原因：糖原是由匍萄糖单位构成的高分子多糖，主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量, 正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原。摄人体内的葡萄糖在葡萄糖激酶，葡轄磷酸变位酬 和尿昔二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿昔二磷酸節简糖（UDPG）,然后由糖原合成爾将 UDPG提供的葡萄糖分子以a-1. 4-糖甘键连接成一个长链;每隔3?5个筒萄糖残基由分支 醵将1, 4位连接的葡萄糖转移成1, 6位连接.形成分支，如是扩展，最终构成树状结构的 大分子。糖原的分子量髙达数百万以上，其最外层的葡萄糖直链较长，大多为10?15个葡 萄糖单位。糖原的分解主要由磷酸化酶催化，从糖原分子中释放1-磷酸葡萄糖，但磷酸化 酶的作用仅限于1. 4糖昔键，并且当分枝点前仅存4个葡笥糖残基时就必须由脱枝阳（淀粉 1, 6-葡糖甘丽，amyol-1. 6-glucosidase）将其中的三个残基转移至其他直链以保证磷酸化 醵的作用继续进行，与此同时，脱枝酶可以解除a-L 6-糖昔键连接的一个術荷糖分子。 这样反复进行便保证了机体对葡萄穂的需求，存在于溶駒体中的?-1. 4葡糖昔酶（酸性麦 芽糖醵）也能水解不同长度的简萄糖直链，使之成为麦芽糖等低聚糖分子。GSD（糖原代谢病） 是由于患者缺乏上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷使糖原合成或分解发生障碍.导致 糖原沉积于组织中而致病，由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中I， III. VI, IX型以肝脏病变为主,1R V, VI】型以肌肉组织受损为主。 表现及如何诊断：本病系遗传性疾病，患儿出生时就有肝脏肿大，随着年齢的增长，出 现明显低血糖症状，如软弱无力，出汗，呕吐，惊厥和昏迷，并可以出现酮症酸中毒。患儿 生长发育迟缓?智力无障碍?体型矮小.肥胖；皮肤颜色淡黄：腹部膨隆：肝脏显著增大. 质地坚硬；肌肉发育差，无力，尤其以卜-肢最为显著。多数患此病症者不能存活至成年，往 往死于酸中毒昏迷，轻症病例在成年后可以获得好转.目前本病可区分为十多个亚型，其中 以I型最为常见。 如何治疗：治疗用高蛋白、髙葡萄糖饮食。应多次喂养以维持血糖正常水平.尤应于午 夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染、纠正酸中毒(可用NaHC或 禁用 乳酸钠)、纠正低血糖。如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/ (kg ? d) o高尿酸血症 如采用饮食疗法不能控制时，可用别噤吟醇5?10mg, (kg?d) °激素治疗有益于维持正常 血糖水平，提高食欲。胰高血糖素、芥种类固酔激素、甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗 效。外科方法如作门-腔静脉吻合术。使肠吸收的葡曲糖越过肝直接进入血循环。可能术后 肝缩小，生长加速，但长期效果并不肯定。亦有报告作肝移植者，效果不明且不易推广。其 他有采用酶替代治疗等，但效果并不佳。