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（完整版）2020ESH原 i醛症共识要点解读 柳叶刀高血压委员会指出，血压控制不良的主要原因之一是继发性高 血压的诊断延迟或缺失,且原发性醛固酮增多症（简称原醛症,PA）被 公认为继发性高血压最常见病因。 近年来，原醛症患者的临床管理虽然有新的进展，但是该病检出率低, 诊断流程缺乏统一标准等不足，致使患者无法及时确诊并得到有效治疗。 2020年9月，欧洲高血压学会内分泌高血压工作组先后发布了《原 发性醛固酮增多症的遗传学、患病率、筛查和确诊》及《原发性醛固酮增 多症的亚型诊断、治疗、并发症和预后及未来硏究方向》共识文件，以整 合原发性醛固酮增多症的遗传学、诊断、治疗和结果方面的现有知识，并 重点讨论了如何应对该领域尚未解决的关键问题。 2020年11月28日举办的上海市高血压学术会议上，上海交通大学 医学院附属瑞全医院朱理敏教授就2020年欧洲高血压学会（ESH ）内分 泌工作组关于原发性醛固酮增多症的立场声明与共识主题进行了解读。 _原醛症概况 原醛症定义 原发性醛固酮增多症,是指肾上腺皮质病理性分泌过量醛固酮，引起 机体肾素-血管紧张素系统（RAS ）活性受到抑制，导致体内水钠潴留、排 钾増多、血容量增加，临床表现为高血压合并低钾血症。 常见的疾病亚型有醛固酮瘤和原发性肾上腺皮质増生症,罕见亚型为 家族性醛固酮增多症和肾上腺皮质癌等。 原醛症遗传性 硏究发现约有5%的PA患者属于家族性醛固酮增多症（FH ）,目前 通过基因检测技术已发现4种FH分型：FH-1型、FH-2型、FH-3型、 FH-4 型。 共识指出：鉴于遗传检测的费用相对较低及非侵袭性的优势，以及早 期诊断家族性异常能够让族群普遍获等，建议诊断为早发PA（ 20岁）， 并且有PA家族史的患者，不管其临床表现的严重程度如何，均应该主动 进行遗传学检测。先证者遗传检测后需接受遗传咨询，以明确有高血压的 —级亲属中是否患有PA。需要注意的是，当一些家族里有2?3名醛固酮 增多症的患者，虽然可能是散发性病例巧合地发生在同一家庭中，也需要 进行遗传检测。 原醛症患病率 由于目前PA的筛检及诊断方法在临床上没有统一的标准，且PA发 病具有延续性的特征”所以原醛症患病率目前没有明确的统计学数据。但 综合大部分研究显示基层医院PA患病率（3.2%?12.7%）普遍低于专科医 院PA患病率（10%?30%），考虑是因为专科医院里收治了更多的3级高血 压及难治性高血压患者,引起了统计学上的差异。 共识指出：证据显示原醛远比我们通常认为的晋遍，即便真实的患病 率不易得到，可以推测的是，诊断的患者数量与实际的原醛患者数量相去 甚远。 原醛症筛查 对原醛患病高风险患者进行PA筛查,是诊疗的第一步。PA筛查对象 包含： 治疗抵抗性高血压/3级高血压患者； 早发高血压患者（年龄＜ 40岁）； 低钾血症患者; 肾上腺偶发瘤患者； 有PA/早发卒中家族史患者； 房颤患者； 2级高血压患者。对于阻塞性睡眠暂停综合征（OSAS ）患者及肥 胖人群，共识不推荐进行PA筛查，原因在于大部分被测试的PA患者为 血压2级以上或有低钾血症人群，OSAS与PA相关性不大。考虑到费用 与获益间的平衡，对于1级高血压患者是否进行PA筛查,共识认定的意 见为不确定。 共识指出：扩展筛查无法用于结构性心脏病或者其他因素的房颤患 者,如甲状腺功能亢进引起的房颤患者。 PA筛查的主要指标为醛固酮（浓度）/肾素（浓度或活性）比值（ARR ）, 但测定方法和阈值目前没有统一标准。因多种药物会影响测定醛固酮和/ 或肾素浓度，所以在测定ARR前首先应排除药物的干扰。 例如，对于血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗 剂（ARB ）、钙通道阻滞剂（CCB ）以及卩受体阻滞剂等降压药，在进行 PA筛查前的2~4周应停药；而螺内酯、依晋利酮等药物停药周期为4?6 周。要停换药的时候应注意安全，可以使用非二氢毗卩定类钙离子拮抗剂、 峻体阻滞剂、阱屈嗪和莫索尼定等来替换上述药物。 另外还需要纠正以下干扰因素： 不应限制钠的摄入； 纠正低血钾; 抽血时间以上午为宜； 体位选择坐位； 空腹。 原醛症确诊 根据ARR筛查出的疑似PA患者，还必须进行确诊实验,才能诊断为 PA。 确诊实验包含生理盐水负荷试验、卡托昔利抑制试验、口服钠盐试验、 氟氢可的松试验四种，没有一种检查特别优于其他，检测方法的选择和切 割值各中心不统一。 对于某些特殊患者，比如自发性低血钾，且血浆醛固酮＞ 20ng/dl , PRA （或DRC）低于测试下限的人群不需要进行确诊检查，可直接判定为 PAo 二诊断治疗（分型、治疗） 原醛症分型 确诊实验阳性证实为PA的患者，则需要进一步进行分型和定侧诊断， 并根据分型结果做进一步的治疗。 PA分型定侧要结合影像