急性间质性肺炎课件PPT课件（2021年-2022年）.pptVIP

肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡形状不规则、大小不一； I 型肺泡上皮细胞的坏死，II型上皮细胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面； 呼吸性细支气管上皮鳞状化生。数周后，蜂窝肺出现。 电镜检查 I型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积基底膜剥脱； II型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落； 细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性类物质的混合物沿肺泡表面分布； 散在的炎性细胞，尤其是淋巴、巨噬和浆细胞存在于肺泡腔中； 间质增厚： 间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维周围分布着大量纤维母细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细胞； 由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。 塌陷部分的肺泡中，有许多邻近的上皮细胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结构以匍行的方式插入肺泡壁，在间隔内部形成深的裂隙。当II型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层增重新上皮化时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的两个外侧面覆盖。 肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔发生对折。II型肺泡上皮细胞重新生长时，并不是全部直接生长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔内渗出物。 临床表现及诊断 AIP起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1－2月内死亡 性别：无差异； 年龄：7－83岁，平均49岁； 既往史：大多数既往体健、发病突然； 症状：绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的前驱症状—可持续1天至几周；半数以上的病人突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感。 体征：紫绀，杵状指（ 趾），双肺底可闻及散在的细捻发音。 部分患者可发生自发性气胸。 治疗：抗生素治疗无效，多于两周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。 实验室检查： 外周血WBC可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高，RBC和Hb因缺氧而继发增高； 血沉多加快，可达60mm/h； 血清蛋白电泳示?2或?球蛋白增高； IgG和IgM常增高，IgA较少增高； 血气分析为呼吸衰竭I型，偶见II型。 放射影像学诊断 早期部分患者的胸部平片可以正常，多数为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影 双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展至中上肺野，尤以外带明显；肺门淋巴结不大 偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚 胸部CT 多为双肺纹理增粗、结构紊乱、小片状阴影并可见支气管扩张征； 双侧边缘模糊的毛玻璃样改变，或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影； 偶见细小蜂窝样影像。 HRCT 1、渗出期（透明膜期）：部分残存的正常肺组织影像接近阴影区(指毛玻璃样变和/或实变区)或存在于阴影区之中； 2、增殖期（肺泡内的水肿期）：毛玻璃样变和实变区内出现支气管扩张影像。 3、纤维化期（渗出或出血）：近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的出现； AIP 和IIP急性加重期的CT比较 AIP：无胸膜下玻璃样变的影像学表现，只有在7天后才会逐渐出现支气管的牵拉性扩张和蜂窝肺； IIP的急性加重期：双侧的弥散或多发灶性玻璃样变和胸膜下的蜂窝样变同时存在。 AIP: 胸片 AIP 胸片 2 AIP 胸片 3 AIP CT 1 AIP CT 2 鉴别 诊 断 （一）慢性间质性肺炎 包括UIP(寻常型）、DIP（脱屑型）和NSIP（非特异性）等。它们的共同特点是起病隐匿、病程长，平均存活时间为4~5年。病人多表现为进行性的胸闷、气短。 胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张； 组织学特点：纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的纤维母细胞很少出现，甚至没有。 （根据新使用的部编版教材编写） （根据新使用的部编版教材编写） 急性间质性肺炎 吴胜楠 概述 肺间质 主要包括结缔组织、血管和淋巴管 解剖学分布 （1）脉管周围的间质间隙 （2）肺实质周围的间质间隙－又称间质腔 间质的组成成分 正常 少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等 病变 炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等 名称演变 Hamman-Rich综合征 1944年， Hamman和Rich报道了一组以爆发起病、快速进展为呼吸衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。胸片有广泛肺部浸润影，但病例检查无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞浸润，而是特异性地表现为肺间质中结蹄组织的弥漫增生。因此，他们将其称为急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) ，即人们所知的