《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》解读（实用课件）.pptVIP

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2021-02-11 发布于广东
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《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》解读（实用课件）.ppt

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2020-11-25 感谢您的阅览 2020年《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》解读原发性中枢神经系统血管炎 (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV): 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。 1 流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。 2 临床表现 3 辅助检查 3.3 组织活检 4 诊断标准 5 临床分型 5.1 DSA阳性型 5.1.1 根据受累血管大小 5.1.2 根据临床表现分亚型 5.2 DSA阴性型 5.3 脊髓型此型约占PACNS的5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。 6 鉴别诊断 7 治疗 7.1 一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗， 1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的维持治疗；由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗PACNS；启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。 * *