内科学：间 质 性 肺 疾 病.pptVIP

病理诊断依据： 上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死 结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管 病情活动性的判定： 活动： 病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。 无活动： 临床稳定或好转，客观指标基本正常 鉴 别 诊 断 肺门淋巴结结核： 年龄；结核毒性症状； PPD； 影象为单侧多，可见钙化；肺部病灶： 淋巴瘤： 全身症状；影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤： 其他肉芽肿病变： 治 疗 糖皮质激素： 症状明显的患者； 胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病； 血钙、尿钙持续增高； SACE水平明显增高； 注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D） 预 后 死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。 间 质 性 肺 疾 病 （interstitial lung disease , ILD） DPLD 概念 ILD是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 进行性加重的呼吸困难、 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、 低氧血症、 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。 分类（表2-9-1） 1、已知原因的ILD 2、特发性间质性肺炎IIP 3、肉芽肿性ILD 4、其他罕见ILD 按病因分类： 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症 病理分类 传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关 影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP 2002年ERS/ATS新分类IIP： 组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎 概 念（熟悉） 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。 肺实质——各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。 发 病 机 制 损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复 2000年ATS和ERS认为 IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。 诊 断（掌握） 肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT——