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低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL): 是酯化胆固醇、磷脂、游离胆固醇和载脂蛋白ApoB组装形成的球形颗粒,血中胆固醇以此复合体形式运输。 LDL受体: 由839个氨基酸残基形成的单次跨膜糖蛋白。 第三节 膜转运系统异常与疾病 一、载体蛋白异常与疾病 胱氨酸尿症 肾小管上皮细胞转运胱氨酸及赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的载体蛋白先天性缺陷,导致该四种氨基酸重吸收障碍,尿液中含有的大量胱氨酸在pH下降时形成尿路结石,引起肾损伤。 肾性糖尿病:正常情况下血浆葡萄糖可由肾小球完全滤过,但绝大部分经Na+驱动葡萄糖载体被重吸收。 二、离子通道异常与疾病 囊性纤维化(CF) :(cAMP调节的氯离子通道)异常导致向胞外转运的氯离子和水减少,分泌的黏液粘度增大引起导管赌塞。 二、 膜泡运输 胞吞作用 胞吐作用 概 述 通过膜包裹被转运物形成膜泡进行物质转运的方式,称为膜泡运输。 是大分子和颗粒物质的运输方式。 分类: 胞吞作用 胞吐作用 均需消耗代谢能。 (一)胞吞作用(endocytosis) 细胞膜局部内陷,将外来的大分子或颗粒物质包裹成小囊泡,最终脱离细胞膜进入细胞内的转运过程。 类型: 吞噬作用; 胞饮作用; 受体介导的胞吞作用。 1、吞噬作用(phagocytosis) 是指细胞内吞较大的固体颗粒或大分子复合物的过程。 吞噬作用形成的囊泡称为吞噬体(泡) ,其与溶酶体融合,泡中的物质可被溶酶体中的酶分解。 作用过程:以细菌的吞噬为例说明 。 吞噬作用是原生动物获取营养物质的重要方式。 原生动物即为单细胞动物。 哺乳动物只有少数特化细胞具有吞噬功能,如巨噬细胞等,它们的主要作用是防御微生物的侵入;清除衰老、死亡的细胞等。 2、胞饮作用(pinocytosis) 是指细胞吞入大分子溶液物质或极微小颗粒物质的过程 。 胞饮作用形成的囊泡较小,称为胞饮体或胞饮小泡(pinocytic vesicle) 。 作用过程: 3、受体介导的胞吞作用 (receptor mediated endocytosis) 通过细胞膜上特异性受体—配体结合而引发的胞吞作用,称为受体介导的胞吞作用。 是一种特异性强、高效的摄取细胞外大分子物质的方式 。 胞吞的部位:有被小窝。 作用过程: 以组织细胞对胆固醇的摄取为例 有被小窝:细胞膜上受体集中的区域常向内凹陷形成~。 有被小泡和有被小窝外面的衣被是笼蛋白(又称为网格蛋白)。 内体:胞内小(体)泡。 H+泵 笼蛋白(网格蛋白)→三腿蛋白复合体→五角形或六角形的网状结构(衣被)。 特点: 吸收速度快,具有选择性浓缩作用。 运输物质: 已发现25种受体参与不同大分子的胞吞作用,如低密度脂蛋白(LDL)和转铁蛋白等。 (二)胞吐作用(exocytosis) 是细胞以小泡方式向外界环境排出物质的过程,这是一种与胞吞作用方向相反的外排过程 。 运输物质:细胞分泌产生的激素、酶类及未消化的残渣等。 作用过程: 分类 结构性分泌 调节性分泌 三、膜受体异常与疾病 LDL受体异常与家族性高胆固醇血症。患者血中的胆固醇比正常人高6倍。 小 结 穿膜运输 膜泡运输 被动运输 主动运输 胞吞作用 胞吐作用 离子通道 水通道扩散 离子泵 伴随运输 吞噬作用 胞饮作用 受体介导的胞吞作用 易化扩散 电压闸门通道 配体闸门通道 共运输 对运输 机械闸门通道 简单扩散
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