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* GBS研究进展（1） 糖皮质激素治疗GBS： 国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。 目前在我国许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。 * Antibodies AIDP Unknown Acute motor(and sensory) axonal neuropathy(AMAN or AMSAN) GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a MFS, BBE, GBS with ophthalmoparesis(眼肌麻痹) GQ1b, GT1a, GD3 Table: Spectrum of GBS subtypes and serum antiganglioside antibodies 神经节苷脂抗体与临床表现类型之间的关系： 在GBS病变过程中主要产生GM1抗体、GD1a抗体、GalNac-GD1a抗体、GD1b抗体、GM1b抗体、GD3抗体、GQ1b抗体和GT1a抗体等神经节苷脂类抗体。这些抗体针对的抗原在周围神经中分布不同，因而可能与GBS某些临床分型和症状密切相关。 GBS研究进展（2） * 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) Relapsing or progressive course, progress over more than 8 weeks Progressive limb weakness involving proximal and distal muscles, sensory loss, and areflexia Electrophysiological features of segmental demyelination, including prolonged distal motor and F-wave latencies, reduced conduction velocities, conduction block, and temporal dispersion（运动神经远端和F波潜伏期延长，传导速度减慢，传导阻滞，和波形离散） Albuminocytologic dissociation in the CSF Inflammation, demyelination, and remyelination on nerve biopsy * CIDP The diagnosis can be confidently established by clinical and electromyography (EMG) criteria, and nerve biopsy is not needed Response to immunomodulating therapy can be a supportive diagnostic feature Many prospective, randomized, placebo-controlled trials have established the efficacy of immune therapy for CIDP, including corticosteroids, plasma exchange (PE), and intravenous immunoglobulin (IVIg) * * 面神经麻痹 Bell’s Palsy * 概述 面神经麻痹，又称面神经炎、Bell麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。是临床上最常见的颅神经病变。 病因：确切病因未明，可能与病毒感染有关，多数在受凉或上呼吸道感染后发病。也有人认为是一种自身免疫反应。 病理：面神经水肿、髓鞘肿胀、脱失，后期可能有轴突变性。 * Figure 1 Anatomy of the facial nerve * 临床表现 任何年龄都可发病，20~40岁多见。 急性起病，病前多有局部受凉、吹风等病史，症状在1~3天到达高峰。 主要表现为一侧面肌瘫痪，如眼睑闭合无力、口角歪斜、鼓腮漏气、刷牙时漱口不能等症状。有些病人在病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区或面部的轻度疼痛。 查体：同侧额纹变浅或消失，眼脸闭合不能，鼻唇沟变浅、口角低垂。当面部肌肉运动时，上述体征更加明显。有Bell 现象（Bell’s phenomenon）。 * Figure 2 Bell’s phenomenon * 不同部位损害的临床表现 4. 膝状神经节损害：（Hunt 综合征）