【培训课件-；临床血液学】_抗凝物质与纤溶活性的检验.pptVIP

PC活性检测方法评价 凝固法影响因素多，如存在狼疮抗凝物质、FⅧ活性升高、FⅤ变异等。 若存在APC抵抗时，血浆凝固时间假性缩短。可用乏PC的基质血浆进行稀释以纠正。 确诊遗传性PC缺乏，活性测定应选发色底物法。 血浆蛋白C（PC）抗原检测 ELISA 临床意义 PC减低 遗传性PC缺乏 获得性PC缺乏 DIC, DVT,PE 严重肝病，VitK缺乏 新生儿，口服抗凝药 手术后，感染，肿瘤 L-门冬酰胺酶治疗 ARDS, HUS, TTP PC升高 糖尿病 肾病综合征 妊娠晚期 口服避孕药 合成固醇类 遗传性PC缺乏 Hereditary protein C deficiency typeⅠ，typeⅡ；纯合子0-20%；杂合子50% 华法林诱导的皮肤坏死 Warfarin-induced skin necrosis（WISN) 口服VitK拮抗剂抗凝治疗 一过性但严重的高凝状态 微血管血栓 Classification of protein C deficiency 血浆蛋白S（PS）检测 Protein C anticoagulant pathway 血浆蛋白S（PS）检测 原理： 游离蛋白S活性测定（FPS:A） 凝固法：PT 游离蛋白S抗原测定（FPS:Ag） 胶乳凝集比浊法 免疫火箭电泳 血浆蛋白S（PS）检测 Free PS activity assay：PT Free PS antigen assay： 临床意义： 升高：年龄 减低： 获得性PS缺乏： 妊娠、新生儿 、 口服避孕药； DIC, 肝脏疾病； 抗 Vit K 治疗 遗传性PS缺乏 血浆蛋白S（PS）检测 Classification of protein S deficiency TypeⅠ —— 量少 Type Ⅱ —— 功能异常，少见 Type Ⅲ —— 游离 PS清除增多 活化蛋白C抵抗试验（APC Resistance） 活化蛋白C抵抗（APC Resistance）试验 APC通过灭活因子Ⅴa和Ⅷa起抗凝作用。 在进行APTT试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa 和Ⅷa灭活，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不 延长或延长不明显，称为APC抵抗（APC-R）。 与静脉血栓形成密切相关。 活化蛋白C抵抗（APC Resistance）试验 检测原理： APTT+APC 正常：APTT延长 存在APC-R：不延长/延长不明显 APC-SR=APTT+APC/APTT-APC n-APC-SR=APC-SR/APC-SRref 临床意义： 健康人APTT+APC明显延长。 APC-R: APTT+APC不延长或延长不明显， APC-SR、n-APC-SR异常 存在APC抗体或抑制物 PS缺乏 FV:Q506 /Factor V Leiden 活化蛋白C抵抗（APC Resistance）试验 Factor V Leiden TFPI:A 发色底物法 TFPI:Ag ELISA TFPI/FⅩa+FⅦa/TF→ FⅩa/TFPI/TF/FⅦa 外源凝血途径抑制剂，缺陷导致高凝状态。 多为获得性缺乏，DIC、脓毒血症、大手术等。 增加可见于血管内皮损伤性疾病，败血症、肾衰等。 组织因子途径抑制物（TFPI）检测 血浆肝素及类肝素样物质检测 检测原理： 1.甲苯胺蓝纠正试验——TT+甲苯胺蓝 2.血浆肝素定量——发色底物法，Ⅹa UFH：抑制FⅡa与FXa LMWH：抑制FXa 监测方法？ 血浆肝素及类肝素样物质检测 临床意义： 肝素增多：抗凝治疗、体外循环、血液透析等 维持在0.2-0.4U/ml。 类肝素样物质增多：严重肝病、SLE、EHF、某些肿瘤 Heparin resistance inability to achieve therapeutic anticoagulation, require more than 35,000 U/24 h to achieve the therapeutic range are classified as ‘heparin resistant’. Possible causes： increased heparinclearance increased levels of procoagulants re