【外科学习】_肾上腺外科疾病诊断和治疗.pptVIP

（三）肾上腺性征异常症 分类 发病年龄 病因与病理 胚胎期 先天性肾上腺皮质增生 女性 假两性畸形－－女性男性化 男性 性早熟－－巨阴茎症 青春前期 皮质增生或肿瘤 女性 异性性早熟－－女性男性化 男性 同性性早熟 成人期 肾上腺皮质癌或腺瘤 女性 男性化 男性 女性化 先天性肾上腺皮质增生所致男性化 病因：由于合成皮质醇的各种羟基酶缺乏，皮质醇合成受限，刺激垂体使ACTH分泌增加，双侧肾上腺皮质（主要为网状带）增生，雄激素合成过多，导致胎儿或婴幼儿男性化发育。 临床表现：女婴出生时就显示为男性征如阴蒂肥大；男婴于2-4岁表现为男性性早熟如阴茎肥大及阴毛从生。男女均因过早发育而呈侏儒状态。 诊断与鉴别诊断：根据临床表现、性染色体检查、内分泌生化检查及影像学检查。 治疗：基本原则为补充缺乏的皮质醇以抑制ACTH的分泌。早期治疗疗效满意。手术治疗仅限于外生殖器的矫形。 肾上腺皮质肿瘤所致男性化 幼儿期发病者，多数为癌。单凭组织学难以确定其良恶性。只有非肾上腺组织或器官发生同一类皮质癌转移才是确诊的标准。 临床表现：男性化症状与体征呈进行性的发展。性征异常并发类库欣氏综合征的表现为皮质癌的表现。 诊断：发病年龄晚于先天性肾上腺皮质增生所致男性化，主要根据影像学检查。 治疗：确定诊断后即应手术治疗。皮质癌预后差，2年存活率50％。 男性女性化 远较女性男性化少见，均由肾上腺皮质肿瘤引起。 临床表现：多发生于25-50岁成人，乳房增大，性欲减退，睾丸萎缩。 诊断：B－超及CT确诊率均较高。应与睾丸间质细胞肿瘤鉴别。 治疗：手术治疗 分泌调节（二） 盐皮质激素：主要为醛固酮。醛固酮的 分泌主要受肾素—血管紧 张素—醛固酮系统的调节， 其次是血钾和ACTH。 雄性激素： 其分泌调节至今不清楚。 ACTH可能是调节者之一。 激素的生物作用 糖皮质激素：调节糖、蛋白质和脂肪的代谢，促进糖异生、脂肪合成及蛋白分解。 盐皮质激素：维持正常的血容量及血钾浓度，主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细胞。 性激素：成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占女性睾酮日产量的50％，男性日产量的2％，对青春期的发动有重要意义。分泌的雌激素量很少，没有生理意义。 肾上腺外科疾病 肾上腺皮质疾病：皮质醇症、醛固酮症、分泌性激素的肾上腺肿瘤、Addison氏病，先天性肾上腺皮质增生症、无功能肾上腺结节或肿瘤等。 肾上腺髓质疾病：嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质细胞增生症、髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤等。 肾上腺肿瘤的影像学特点 肿瘤大小一般为逐渐增大： 原醛：通常为1cm大小； 库欣：3cm大小； 性征异常征：3-5cm大小； 嗜铬细胞瘤：5cm以上。 CT扫描强化程度逐渐增强： 原醛：无明显强化； 库欣及性征异常征：轻到中度强化； 嗜铬细胞瘤：明显强化。 一、皮质醇症 皮质醇症分类 ACTH依赖型： 垂体性皮质醇症（库兴 病）和异位ACTH综合 征； ACTH非依赖型：肾上腺皮质腺瘤、腺癌， ACTH非依赖型肾上腺 大结节样增生。 病理 库兴氏病：多数表现为双侧肾上腺皮质弥漫性增生，重约6—12g。 20—40%表现为结节样增生。少数患者结节较大，或 多个腺瘤样生长，并具有自主分泌的功能。 异位ACTH综合征：同库兴氏病 肾上腺皮质腺瘤：良性肿瘤一般为3cm大小，圆形或椭圆形， 包膜完整，切面黄色或暗红，质地均匀。腺瘤周围及 对侧的肾上腺呈萎缩状态。 肾上腺皮质腺癌：一般6cm以上，重量大于100g，形状不规则，