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常见神经系统疾病的定位诊断
我们只有熟悉神经系统的结构和功能,才能
揭示其罹难疾病时出现的最简单症状。通过对一
些常见神经系统病例的讨论,以神经细胞核团及
纤维束的损伤来解释其出现的症状,将会使我们
加深对神经系统结构和功能的认识。
向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维
脊髓内重要的
上行传导通路
锥体系
病例 1 女孩,5岁,两个月前突然出现高热,
三天后发现左下肢不能活动,以后体温虽然降
至正常,但左下肢的运动仍未恢复,且肢体逐渐
变细。经检查发现:左下肢完全瘫痪,肌张力
减退,膝和跟腱腱反射消失,肌肉明显萎缩,
无病理反射,深、浅感觉未发现异常。
上、下神经元损伤后临床表现的比较
上神经元 下神经元
损伤部位
(锥体细胞和锥体束) (脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)
症 瘫痪特点 痉挛性 (硬瘫) 弛缓性(软瘫)
状 肌 张 力 增高 降低
和 深 反 射 亢进 减弱
体 浅 反 射 消失或减弱 消失或减弱
征 病理反射 (+) (-)
讨论 从左下肢瘫痪特点来看,为下神经元损伤的
弛缓性瘫痪;无感觉障碍,说明周围神经未受损伤
(周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍),故病
变在脊髓前角(左侧)(图17123);瘫痪类及左
侧整个下肢,说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大
(L1~S4)根据患者起病急、有高热等急性炎症的
症状,诊断为急性脊髓前角灰质炎 (小儿麻痹)。
病例 2 青年女子,25岁,主诉近数月来,自觉
两上肢内侧感觉异常,曾两次以上吸烟时被烟头
烫上手指,而无痛觉。检查发现:患者两上肢
(包括臂、前臂和手)前、后面内侧半的皮肤痛、
温觉缺失,而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显
萎缩,手指不能做收、展运动及拇指内收、对掌
运动;浅臂肌出现萎缩,双侧腕关节的屈伸运动
乏力;双眼上睑下垂,瞳孔缩小。
讨论 本病临床诊断为脊髓空洞症。这是一种缓慢的进行性
脊髓变性疾病,主要病变为髓内有空洞形成和胶质增生。脊
髓空洞自中央向周围发展,向前破坏了在白质前连合两侧痛
温觉的交叉纤维,出现双侧对称性痛和温觉障碍。因未累及
后索, 故触觉和深感觉仍然存在。空洞扩大侵犯前角时,将
造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩 。从痛觉、
温觉缺失的皮肤节段的肌肉萎缩来看,病变主要在脊髓C8和
T1 节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。表
明T1、T2的中间外侧核受损。因脊髓T1、T2 侧角细胞发出
的交感神经节前纤维,经颈交感干上升颈上神经节中继,节
后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌(Müller)等。当
T1侧角细胞受损伤时,即出现上睑下垂和瞳孔缩小。
瞳孔对光反射通路
病例 3 男,60岁,主诉近一年来行走困难,走
路不知深浅,在黑暗处更严重,甚至不敢行走。
检查发现:患者步态不稳,两足过度叉开站立。
令其双足并拢直立时,睁眼时尚可,如闭眼则立
即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。两下肢的肌力正
常,髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感
觉和两点辨别觉均消失,触觉减弱。
讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰
质梅毒,主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩
(图17125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉
和腱反射消失,说明病变损坏双侧脊髓后索,且病变上
界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘
脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难,步态不
稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调,它与
小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在
很大程度上得到控制,而闭眼缺乏视觉帮助时Romberg
征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性
都影响不大(Romberg征阴性)。
病例 4 男,24岁,背部被人戳一刀,一
年后,脊髓
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