第26章 糖原的分解和生物合成.pptVIP

糖原的分解 糖原的合成 ？ Chapter26 糖原的分解和生物合成 糖原glycogen 淀粉starch 一、糖原的特点和生物学意义 特点：α-1，4糖苷键 α-1，6糖苷键（分枝点） 合成、分解速度受激素和别构 酶的精细调节，直接影响血糖水平 葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物 ?-1,4-糖苷键 ?-1,6-糖苷键 无还原性多糖 糖原合成、分解：G残基的添加或去除，非还原端 部位：肝、肾、肌肉组织细胞的胞液 α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键 1，4：末端葡萄糖残基C1和C4 还原性、非还原性末端 二、糖原分解代谢（glycogenolysis） 肝脏、肌肉 糖原磷酸化酶 * (G)n + Pi (G)n-1 + G-1-P 三个阶段： 1．水解：三步，循环进行 1）磷酸解：糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase） 磷酸解?-1,4-糖苷键 → G-1-P 磷酸吡哆醛：辅助因子 磷酸化酶a（催化1.4-糖苷键断裂） 三种酶协同作用： 转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移） 脱枝酶（催化1.6-糖苷键水解断裂） ?-1，4-糖苷键 ?-1，6糖苷键 非还原性末端 磷酸化酶 磷酸化酶b: 无活性,活性中 心的Ser残基 磷酸化，形成 高活性磷酸化酶a（活性） 磷酸化酶b→a,磷酸化酶 激酶催化, a去活化（去磷 酸化）由磷酸酶催化 磷酸化酶的分子结构 磷酸化酶b Ser14-OH 磷酸化酶a Ser14-P 磷酸酶 phosphatase 磷酸化酶激酶(phosphorylase kinase) 磷酸化酶a（活性） 磷酸化酶b（无活性） ATP AMP 磷酸化酶激酶 共价修饰作用 磷酸吡哆醛 2）转移酶：将3个糖残基从某个糖链转移到另一个4糖残基链 3）脱枝酶：糖原分枝点的1，6-糖苷键水解，生成G（181页） 转移酶、去分枝酶：同一个酶上的两个活性部位 2、变位 G-1-P G-6-P 磷酸葡萄糖变位酶 3、G的生成 G-6-P G 葡萄糖-6-磷酸酶 非还原端 糖原核心 磷酸化酶a 转移酶 脱枝酶（释放1个葡萄糖） G -1-P G G -6-P G 极限糊精 双重功能酶 磷酸葡萄糖变位酶 G-1-P 磷酸化酶 a (PLP) 非还原性末端 磷酸 + 断键部位 糖原磷酸化酶的作用位点及产物 三、糖原的生物合成 非分解途径的逆转 1、活化：G → UDPG （尿苷二磷酸葡萄糖） 三个阶段 ⑴ 磷酸化 己糖激酶(葡萄糖激酶) G + ATP G-6-P + ADP ⑵ 异构：G-6-P→G-1-P 磷酸葡萄糖变位酶 G-6-P G-1-P ⑶ 转形：G-1-P → UDPG UDPG焦磷酸化酶 G-1-P + UTP UDPG + PPi 2、缩合： 糖原合酶（关键酶），原有糖原分子为引物，添加新的G 糖原合酶· UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP 糖原合酶的作用机制 3、分枝：合成1，6-糖苷键，分枝糖原 直链长度达12个G残基以上时，分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由?-1,4-糖苷键→?-1,6-糖苷键，糖原出现分支 分 支 酶 (branching enzyme) ?-1,4-糖苷键 糖原的合成与分解代谢 G-6-P G 己糖(葡萄糖)激酶 磷酸葡萄糖变位酶 G-1-P UDPG焦磷酸化酶 UTP UDPG PPi 糖原合酶 Gn+1 UDP Gn 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原磷酸化酶 Pi Gn 四、糖代谢的调节 1、糖酵解（EMP）的调节 三种关键酶： 己糖激酶（入口） 二磷酸果糖激酶（限速酶，最重要） 丙酮酸激酶（出口） （1）ATP和AMP的浓度比 （2）柠檬酸可增加ATP对酶的抑制作用 （3）磷酸果糖激酶的活性还可被H+抑制 （4）底物和产物的浓度关系对酶活性的影响 影响因素 2、TCA的代谢调节 三种关键酶： 柠檬酸合成酶（限速酶） 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶 （1）抑制：ATP、NADH、琥珀酰COA、脂酰COA （2）激活：ADP 3、巴斯德效应（Pastuer effect） ： EMP、TCA、氧化磷酸化的协同控制 激素对糖原代谢的调节和激素效应的级联放大系统。 4、糖原代谢的调节（187页） 糖的有氧氧化可以抑制无氧酵解的现象 有氧时，由于无氧酵解产生的NADH和丙酮酸进入线粒体 而产能，糖