帕金森病诊断上海交通大学医学院瑞金医院神经内科摘要.pptxVIP

帕金森病的诊断上海第二医科大学附属瑞金医院神经内科帕金森病的定义 帕金森病（Parkinsons disease, PD）是一种常见的老年神经系统变性疾病。以震颤、强直、少动和姿势性反射障碍为其主要临床特征。主要病理改变是黑质纹状体及其通路多巴胺能神经元变性、死亡。其病因尚未完全清楚。临床上又称之为原发性或特发性帕金森病（Idiopathic Parkinsons disease）。 帕金森综合症 很多种疾病或因素可以产生类似PD的临床症状和病理改变，临床上称为帕金森综合征 继发性帕金森综合征：有明确病因者 遗传变性帕金森综合征：遗传因素相关者 帕金森叠加综合征：在黑质纹状体系统变性 基础上尚有其它中枢神经系统多种病变继发性帕金森综合症感染：嗜睡性脑炎、慢病毒(Creutzfeldt-Jakob病)、梅毒、 AIDS、其他脑病药物：多巴胺受体阻滞剂：抗精神病药如吩噻嗪系，三氟 拉嗪、奋乃静、 氟奋乃静、 丁酰苯系， 氟哌啶醇、 哒罗哌丁苯、Dibenzoxaphine、克塞平 止吐药：灭吐灵、甲派氯丙嗪 降压药：利血平、α-甲基多巴 Ca++阻滞剂：氟桂嗪、脑益嗪继发性帕金森综合症 毒物：MPTP、一氧化氮、锰、汞、二硫化碳、 甲醇、乙醇 血管性：多发性梗塞 外伤：拳击性脑病 其它：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、 肝脑变性、脑瘤、正常颅压脑积水、 中脑空洞症遗传变性性帕金森综合症Huntington病、 Wilson病、 苍白球黑质变性橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、脊髓小脑变性家族性基底节钙化家族性帕金森综合征伴周围神经病神经棘红细胞增多症帕金森叠加综合症进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征纹状体黑质变性帕金森综合征－痴呆－肌萎缩性侧索硬化常染色体显性Lewy体病皮质基底神经节变性、Alaheimers病偏侧萎缩症帕金森综合征原发性帕金森病诊断 国外推荐帕金森病的诊断环节如下：1．传统的帕金森病诊断标准，确定帕金森病⑴运动减慢，加下列三项中的1项：① 静止性震颤，4-6Hz；②?强直，通常是“铅管样强直”或“齿轮样强直”，存在于肢体、颈部或躯干等；③?姿势不稳，排除视觉性、小脑性、深感觉性。原发性帕金森病诊断 ⑵排除帕金森综合征⑶确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准，必要时可结合左旋多巴实验或阿朴吗啡实验。原发性帕金森病诊断 修订的帕金森病的诊断标准具有下列特征三项以上：a.起病：在一个或多个肢体的运动缓慢、频率为4-6、静止性震颤，b.明显的单侧分布起病形式。c.强直，“铅管样”或“齿轮样”，伴有面部、躯干或肢体的运动减慢或减少、姿势异常d.在治疗的两个月内对左旋多巴反应良好（改善33%-100%）。原发性帕金森病诊断 2．影像学诊断： 脑部的MRI，CT3. 神经功能显像诊断 原发性帕金森病诊断 典型的锥体外系症状肌僵直、震颤及运动减少单侧肢体首先起病左旋多巴制剂反应效果佳诊断并不难原发性帕金森病诊断 不典型的临床特征：核上性眼肌麻痹、小脑和锥体系征，发病早期出现痴呆和自主神经功能障碍或步态障碍需要排除帕金森综合征原发性帕金森病诊断 神经保护治疗和基因治疗无症状期无法诊断出现症状缺乏客观指标医师主观判断临床诊断失去时机符合率75%尸检后的病理诊断原发性帕金森病诊断 神经功能显像DAT显像DR显像代谢功能显像神经功能显像临床应用研究诊断和病情监测 早期诊断疗效监测鉴别诊断异动症机制研究PD的神经功能显像 PD病变局限于黑质纹状体系统，结构显像手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大，而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。PD的神经功能显像 神经功能显像（PET和SPECT）可在体观察PD患者DA能神经末梢以及纹状体神经元功能变化，来诊断PD亚临床状态，区别PD和帕金森综合征，而且还可定量评估各种治疗措施的有效性。PD神经功能显像常用核素PET—正电子发射同位素14O（半衰期2.1min）13N（半衰期10min）11C（半衰期20min）18F（半衰期109min）半衰期较短，需回旋加速器生产 PD神经功能显像常用核素SPECT—γ射线发射同位素99mTc（半衰期6h）123I（半衰期13h）131I（半衰期8d） PD神经功能显像 PET操作复杂，价格昂贵，临床应用受限，主要用于代谢显像 SPECT设备比较普及，价格相对低廉.示踪剂同位素半衰期长，延迟扫描图像感兴趣区/非感兴趣区放射活性比值较高。但其图像空间分辨率差。主要用于受体以及多巴胺转运蛋白（DAT）显像工作。DR和DAT功能显像 黑质-纹状体DA能系统中，神经冲动传至神经末梢时，DA自突触前膜的囊泡内释放至突触间隙，并作用于突触后膜相应的DR； 这些DA递质失活过程中约75%的DA由位于突触后膜的DAT再摄取至突触前膜，以待重