6-原醛-进修医师课程.pptxVIP

原发性醛固酮增多症诊断治疗;根本病因;发病机制;2011年9月-2013年8月阜外医院高血压中心继发性高血压构成： ;病因分型;特发性醛固酮增多症（idiopathic hyper aldosteronism，IHA）;肾上腺醛固酮瘤(醛固酮分泌瘤aldosterone-producing adenoma, APA) ;原醛：肾上腺腺瘤;原发性肾上腺增生（primary adrenal hyperplasia，PAH）;糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism, GRA);肾上腺皮质癌 ;高血压　　? 主要和早期的表现，早于低血钾2-7年。 机制：与醛固酮分泌增多引起水钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关 中度及重度高血压，且对一般降压药物治疗抵抗。 上海瑞金：164±18/104±11 mmHg 美国Mayo clinic：184/112 ± 28/16 mmHg 醛固酮瘤患者血压较特醛症者更高。;长期的高醛固酮， ANP发挥作用，肾小管摆脱醛固酮影响，不再出现显著储钠。即“盐皮质激素逃逸” （Aldosterone escape）或钠逃逸（Sodium escape）现象，因此原醛患者血钠多在正常或正常高限水平，多无水肿发生。 在高血压病程较长的晚期病例，由于有肾小动脉及外周动脉硬化等因素加入，致使醛固酮肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。 高血压病史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭。 ;低血钾　　? 早期患者血钾可正常或在正常低限。随着疾病进展可表现出持续低血钾，常在3.0mmol/L以下。并出现低血钾相关症状。 醛固酮促进Na+和Cl-的重吸收，增加尿K+和H+的排泄。Na+、Cl-的重吸收是以牺性K+和H+为代价的 （1）神经肌肉功能障碍? 肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹，常见于下肢，可 累及四肢，重者可有呼吸困难。 阵发性手足搐搦及肌肉痉挛可见于约1/3的患者，与失 钾、失氯碱中毒后钙离子浓度降低、镁负平衡有关。 严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐溺不明 显，补钾后反而可加重。 ;（2）肾脏表现：慢性失钾可导致肾小管上皮细胞空泡变性， 肾脏浓缩功能下降，表现为多尿、夜尿增加，在男性， 易与前列腺炎导致的症状所混淆。 （3）心脏表现：? a. 低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波明显。 　 b. 心律??常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速。 （4）糖代谢异常：低血钾可致胰岛细胞释放胰岛素减少， 引起糖耐量减低，这种异常可通过补钾得到纠正。 DM先发症状。; 碱血症　　 部分原醛患者由于醛固酮的保钠排钾作用，在肾小管内钠－氢离子交换加强，氢离子丢失增多，导致代谢性碱中毒，血pH值、剩余碱和CO2为正常高限或高于正常，尿液pH值为中性或偏碱性。;诊断;筛查试验;药物洗脱： 安体舒通、血管转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类降压药及雌激素，应停用4～6周以上 利尿剂、Beta阻滞剂、钙拮抗剂等停用2周。 如血压过高，为确保患者安全，可选用α受体阻断剂如盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪或非二氢吡啶类钙拮抗剂如维拉帕米缓释剂等。　　;确诊实验;（2）高钠抑制试验： 方法：在高血压及低血钾得到控制后，每日摄入高钠饮食，（NaCl 12.8g)，连续3天，在高钠饮食的第三日留取24小时尿测定醛固酮、钠及肌酐 24小时尿钠大于200mmol/L说明钠摄入充足，24小时醛固酮大于12mg/24h应考虑自主性醛固酮分泌。该试验的敏感性和特异性分别为96% 和93%。 注意：严重高血压患者；该项试验进行过程中可增加尿钾排泄，导致低血钾加重，因此试验过程中应加强补钾，并密切监测血钾水平。 ;（3）卡托普利试验： 方法：清晨卧位抽血测醛固酮及PRA，予卡托普利25mg口服，2小时后予坐位抽血测醛固酮和PRA。 正常人服后血醛固酮水平降低，通常降低30%, 或416pmol/L（15 ng/dl），而PRA增加，原醛症患者无明显变化。敏感性约90%-100%，特异性为50%-80%。 ? 血钾3mmol/L时可抑制醛固酮水平(1/3原醛症患者醛固酮正常)，因此，应补充血钾至3mmol/L以上再行上述试验较为可靠。;（4）氟氢可的松抑制试验： ? 基础测定血、尿醛固酮量，口服1mg/24h氟氢可的松，共3天，测血、尿醛固酮。 正常：水平皆降低；患者无明显变化。即醛固酮分泌自主性，不受激素影响。 目前在临床已较少使用。 ;病理亚型的确定;（2）地塞米松抑制醛固