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大动脉炎分型及CT诊断 罗 松 南京军区南京总医院医学影像科 概念及流行病学 病理学改变 临床表现 临床诊断及分型 CTA表现 鉴别诊断 治疗 概念 大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征 1908年日本人Mikito Takayasu报道了第一例 日本、中国、印度等青年女性常见的疾病，但近年来美国、欧洲、非洲等国家的发生率也日渐增多 流行病学 多为女性患者(71%～100%)，起病和确诊的平均年龄40岁，患病率1/20万人，有上升趋势 病因目前仍不清楚 与螺旋体、结核杆菌、链球菌等感染有关，以及一些免疫性疾病相关 病理学改变 以大中动脉动脉壁中膜损害为主的非特异性全层动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主，继发内膜和外膜广泛性纤维增厚 病理学改变 早期 中膜基质粘液性变，胶原纤维肿胀、变性及纤维素性坏死；弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死 晚期 全层弥漫性或不规则增厚和纤维化 临床表现 发病大多较缓慢，偶有自行缓解者。受累血管部位、程度和范围不同，症状轻重不一 全身症状 在发病早期少数大动脉炎患者有全身不适、发热、出汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛、关节炎和结节红斑等症状 临床表现 局部症状和体征 头臂干或锁骨下动脉：无脉症, 上肢无力、发凉, 脉搏微弱,血压低 颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中, 颈动脉搏动减弱或消失; 视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张 临床表现 胸腹主动脉 血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减弱或消失 肾动脉 高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低 肺动脉 肺动脉高压， 心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭 临床诊断 临床诊断 临床诊断 临床诊断 实验室检查 血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常 血清抗主动脉抗体（阳性率达90%以上），尚未广泛应用于临床 临床诊断 对大多数患者而言，早期症状缺乏特异性，影像表现也不典型，诊断较为困难 中晚期患者所累血管管壁及管腔会有明显的改变，临床表现结合影像学表现能使诊断较为明确 分型 分型 Ⅰ型 累及主动脉弓及弓上分支 Ⅱ型 Ⅱa：累及升主动脉、主动脉弓及其分 Ⅱb：累及升主动脉、主动脉弓及其分支，胸降主动脉 分型 Ⅲ型 累及胸降主动脉、腹主动脉和或肾动脉 Ⅳ型 仅仅累及腹主动脉或肾动脉 V 型 Ⅱb型+Ⅳ型，最常见 合并：肺动脉,冠状动脉受累 影像学检查 CTA MRA DSA PET/CT 超声 最常用 有创 成本高 CTA表现 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉 CTA表现 最常见 环形均匀增厚，管腔狭窄 狭窄范围较广，呈节段 患者，女，34岁，反复头晕 眼花、上肢无力1月 腹主动脉受累 腹主动脉受累 肾动脉受累 CTA表现 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉 CTA表现 此病晚期管壁可出现钙化，应与主动脉粥样硬化鉴别 CTA表现 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉 CTA表现 少见征象，阻塞性病变后轻度扩张和局部的小囊状膨凸，少数可见病变血管明显扩张、动脉瘤表现，有时呈串珠样表现 CTA表现 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉 CTA表现 局部管腔闭塞，侧枝循环逐渐形成，观察侧枝循环的形成情况，对于治疗方案的选择非常重要 CTA表现 管壁环形增厚，管腔狭窄与闭塞 管壁钙化 管腔扩张及动脉瘤 侧枝循环 其他表现 累及肺动脉、冠状动脉、脑动脉 CTA表现 累及肺动脉 肺动脉受累 肺动脉受累 CTA表现 累及冠状动脉 CTA表现 累及冠状动脉 累及脑动脉 急性脑梗塞 其他影像学检查 MRA 主动脉弓分支管壁均匀增厚，增强强化 其他影像学检查 MRA 主动脉弓管壁增厚并延迟强化 延迟强化 其他影像学检查 超声 右侧颈总动脉 激素治疗三个月后 其他影像学检查 PET/CT 1年后复发 初次诊断 3年后 PET/CT PET/CT 其他影像学检查 DSA 头臂干，左侧颈总动脉，左侧锁骨下动脉狭窄 其他影像学检查 DSA 鉴别诊断 动脉粥样硬化 主动脉壁间血肿 主动脉缩窄及离断 血栓性闭塞性脉管炎 结节性动脉炎 肾动脉纤维肌性发育不良 慢性肺动脉血栓 鉴别诊断 动脉粥样硬化 50岁以上，管壁不规则增厚，局部可伴溃疡及钙化，年龄较大的大动脉炎患者可伴发动脉粥样硬化 鉴别诊断 主动脉壁间血肿 新月形增厚，平扫密度较高，