儿童肝脏原发恶性肿瘤影像学与病理精编PPT课件.pptVIP

临床表现 常见腹部肿块、腹痛或腹部不适 偶有急性肿瘤破裂 血清AFP水平多正常 可转移至肺、胸膜或腹膜。下腔静脉受累少见 病理表现 多位于肝右叶，体积巨大，直径约10-29cm，平均约14cm 大体标本显示肿块边界清晰，部分有纤维假包膜 肿瘤与肝组织见纤维包膜分隔，周边肝组织受压明显，无肝硬化 CT表现 囊性为主，边界清楚，部分软组织病灶多位于肿瘤周边区域或形成不同厚度的间隔。水样低密度区为粘液间质。 增强后，延迟期肿瘤周边及间隔强化 肿瘤可单房或多房 偶可见囊内液-液分层征象 钙化少见 MR表现 TIWI及T2WI上，UES呈水样信号，周围纤维假包膜呈低信号 肿瘤间隔在T2WI上显示较好 增强后，肿瘤实性成分及周围呈不均匀强化 　UESL M 10　CT 平扫+增强 多平面重建-冠状位 上皮样血管内皮瘤（EHE） 是一种罕见的肝脏间叶血管源性肿瘤 恶性程度介于肝血管瘤与高侵犯性血管肉瘤之间 病因不明 临床表现 成人EHE多偶然发现，约占42% 有症状者最常见的主诉为右上腹疼痛，肝肿大及体重下降 女性多发，女性与男性患者比例约3:2。小部分见于儿童 肿瘤指标AFP等均正常 病理表现 肿瘤中央细胞稀少，无血管结构，多为大量间质成分 肿瘤周围瘤细胞沿原有肝窦静脉及门静脉分支生长，可阻塞导管，形成小血管球状结构。 免疫组化提示其血管来源对确诊很重要。EHE肿瘤内皮标记物Ⅷ因子（凝血因子）、CD34、CD31染色阳性 影像学表现 影像学表现可见病变发展过程中两种类型。 病变早期表现为肝脏周边多结节病灶。 进展期播散型表现为结节不断增大融合呈肿块 肿块常呈靶状，邻近包膜纤维化变扁或凹陷为EHE特征性表现 CT表现 平扫：显示周围结节呈相对低密度。 20%病例可见钙化。 病变可侵犯肝脏包膜，导致包膜凹陷，可见包膜回缩征 增强：中央少细胞区不强化，周围充血区特征性环形强化 延迟期进一步向心性强化，呈“慢进慢出” MR表现 T1WI呈低信号，中心坏死或钙化呈更低信号；T2WI呈不均匀高信号，中央呈更高信号 T1WI或T2WI上可见低信号环 动态增强呈“慢进慢出”，动脉期周边环状强化，门静脉强化更明显，病灶可呈晕征 可见包膜回缩征 血管内皮瘤 CT平扫+增强 　CT平扫+增强 胚胎性横纹肌肉瘤 是儿童最常见的软组织肉瘤，是高侵袭性肿瘤，可发生于任何部位，较多发生于胆管系统 胆管横纹肌肉瘤几乎仅发生于儿童，占儿童肝脏肿瘤的1% 肿瘤以2-6岁多见，发病高峰为4岁 临床表现 黄疸是最常见的症状，多伴有腹胀、发热、肝大、恶心、呕吐等症状，常误诊为病毒性肝炎 实验室检查常有结合性胆红素及碱性磷酸酶升高，血清AFP正常 约30%病例诊断时已有转移 病理表现 肿瘤体积较大，直径约8-20cm，常呈息肉状或葡萄状生长于胆管内 肿瘤多起源胆管粘膜，向上长入左右肝管，向下可达壶腹部 肿瘤切面呈鱼肉样，色灰白、灰黄或灰褐色，内可有囊性区、出血、坏死 周围肝组织无硬化 影像表现 常见胆管扩张 管腔内肿块提示胆管源性肿瘤 由于肿瘤常起源于胆管，肿块多位于肝门内或临近肝门，亦可见肝内肿块 较大肿块可见坏死灶呈水样密度 临近器官受侵和局部淋巴结肿大为重要表现 MR表现 可见T1WI低信号、T2WI呈中等至明显高信号肿块 MRCP可见胆管扩张至管内不规则低信号区，肿块临近胆管导致管壁不规则 增强呈不均匀强化 总结 儿童肝脏原发性恶性肿瘤中 上皮性肿瘤较多见，包括肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层型肝细胞癌 间叶性肿瘤包括未分化胚胎性肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样血管内皮瘤 这些肿瘤的临床病理特征及其与影像学表现的联系可帮助放射科医生更好的鉴别诊断儿童肝脏肿瘤 谢谢 * * * * 儿童肝脏原发性恶性肿瘤影像学表现与病理 儿童肝脏肿瘤 上皮性肿瘤 肝细胞腺瘤 肝母细胞瘤 肝细胞癌 纤维板层癌 胆管腺癌、囊腺瘤/癌 错构瘤 间叶性错构瘤 胆管错构瘤 混合性错构瘤 非上皮性肿瘤 血管内皮瘤 海绵状血管瘤 淋巴管瘤 血管肉瘤 上皮样血管肉瘤 瘤样病变 胚细胞肿瘤 肝再生结节 炎性假瘤 儿童原发性肝脏恶性肿瘤 肝母细胞瘤 上皮性肿瘤 肝细胞癌（HCC） 纤维板层型肝细胞癌（FLC） 未分化胚胎性肉瘤（UES） 非上皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE）