嗜铬细胞瘤王先令.pptVIP

冠心病 冠心病患者心绞痛发作时候，血压可以突然急剧升高，可伴有心悸、心动过速，大汗淋漓等交感神经兴奋症状。ECG可以见到特征性改变。含服硝酸甘油后数分钟内可以缓解，可迅速鉴别诊断。 围绝经期综合征 围绝经期综合征的女性会出现心悸、多汗、发作性潮热、血压波动等类似嗜铬细胞瘤的症状，但是血压波动幅度一般不大，可自行缓解。发作时无剧烈头痛等。 仔细询问病史，特别是月经历史，血压升高时化验血尿CA等可以进行鉴别。 治 疗 嗜铬细胞瘤一经诊断即应进行药物治疗,待血压和临床症状控制后手术切除肿瘤。充分术前准备可使手术死亡率低于1%,即使在一些紧急情况如肿瘤破裂或出血坏死引发休克时作出诊断,也应作充分术前准备择期手术。 治疗选择 药物治疗 手术治疗 放射治疗 内科治疗  内科治疗和术前准备 嗜铬细胞瘤手术死亡率高的主要原因是由于在麻醉诱导或挤压肿瘤时发生严重的高血压危象,心衰,甚至发生脑溢血;在切除肿瘤后,发生难以控制的低血压,甚至休克。 因此,近年来,术前采用α受体阻滞剂阻断儿茶酚胺的外周血管收缩效应,降低血压,使微循环血管床扩张,血容量减少的病理生理变化得到调整与补充,在肿瘤切除后,血压平稳维持,避免了难治性低血压性休克的发生。 禁忌：首先应用B受体阻断剂控制心率，否则容易诱发心衰。 手术 早期手术切除肿瘤是临床根治的唯一途径,常规手术方式是开腹手术，术中及时调节酚妥拉明静滴速度，以便调整血压和血容量。 在剥离肿瘤时候可以静推酚妥拉明1-5ng后缓慢静滴，维持血压稳定。 切除肿瘤后血压可能会出现急速下降，应当停用酚妥拉明静滴，改为生理盐水，5％葡萄糖或者代血浆等迅速输注，迅速补充血容量，升高血压，必要的时候，静脉滴注去甲肾上腺素4-8mg入液500ml静滴，术后病情稳定后逐渐停用。 微创手术： 优点：创伤小，出血量较少,术中血压波动幅度小。 适应症：逐渐扩大。 嗜铬细胞瘤局部无浸润或转移表现时,虽有 恶性可能,腹腔镜手术仍是适应证。 肾上腺外和复发性嗜铬细胞瘤。 注意：术中若发现局部浸润或转移灶,应改行开放手术。 恶性嗜铬细胞瘤治疗: 恶性嗜铬细胞瘤转移快,术后复发率高, 5年生存率低于40%。 对于局部复发性嗜铬细胞瘤,仍可手术切除。如果不能完整的切除病灶,术后一般采用α和β受体阻滞剂治疗。 大剂量131 I - M IBG治疗恶性嗜铬细胞瘤是近几年发展起来的治疗方法,它可被嗜铬细胞选择性吸收,贮存在癌细胞儿茶酚胺颗粒中,发出β射线作用于肿瘤细胞而达到治疗作用。 抗肿瘤药物联合化疗:临床上常用CVD方案(环磷酰胺+达卡巴嗪+长春新碱) ,可使转移灶体积缩小。 高血压危象的处理 嗜铬细胞瘤患者术前发生高血压危象的诱因有情绪紧张、肿瘤区域受到不良刺激,如碰撞、挤压、体位不当、药物剂量不足,以及不恰当的护理操作 避免不良的机械刺激 及时处理 高血压危象: （1）吸氧， （2）静脉注射酚妥拉明1-5mg缓慢，同时密切观 察血压，心律等，并继续给予酚妥拉明缓慢 静滴维持。 （3）及时处理其他心脑并发症。 谢 谢 巨大嗜铬细胞瘤MRI图像 ECT奥曲肽扫描 诊断和鉴别诊断 诊断 嗜铬细胞瘤常规诊断程序是以临床表现及体征为主导,然后进行生化检查定性,进一步定位诊断,然后进行影象学检查进行定位诊断。 定性诊断 嗜铬细胞瘤有良性与恶性, 其数有单发与多发, 其部位有单侧与双侧、肾上腺内与肾腺外, 其血压类型有阵发性、持续性或在持续性的基上再发生阵发性加重,或发生高、低血压反复交替发的高血压危象; 其病史有家族性、非家族性; 有合并内分泌腺瘤病(MEN)或非MEN等等。 因此,在临上诊断嗜铬细胞瘤较困难。 嗜铬细胞瘤又有特殊的临床症状,如高血压及同时有头痛、心悸、多三联征。如果患者有高血、同时有体位性低血压和头痛、心悸、多汗三联征,其异性则可高达95%。在发生上述症状的同时进行测定血、尿儿茶酚胺以及尿VMA等如有明显升高，以助于确诊。 对于高血压发作时候可以进行酚妥拉明实验等抑制实验，对于血压不高者，可以进行激发实验来明确诊断。 定位诊断 传统的定位方法主要有B 超、CT、MRI 等。 B 超简易无创,对肾上腺内嗜铬细胞瘤的筛查有很大实用价值,但准确性不高。 CT 和MRI虽然提供了良好的形态学影像且在嗜铬细胞瘤的定位诊断中具有较高的敏感性,但两者的特异性均不佳。