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朊病毒感染患者护理查房 感染疾病科 温春莉 朊病毒 (prion)：朊毒体病是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。 目前人类认识的 朊病毒病主要有5种：库鲁病（Ku-rmm）、克——雅氏综合症（CJD）、新型克雅病、格斯特曼综合症（GSS）及致死性家庭性失眠症（FFI）。临床变化都局限于人和动物的中枢神经系统。 1 克鲁病（KURU)： 曾流行于巴布亚新几内亚的原始部落，与当地习俗有关（即食用已故亲人脑组织以示对死者的尊敬）。 2 克雅病(CJD)： 是最常见的人朊毒体病，包括散发性、家族性、医源性和新型，绝大部分病例是散发性。 3 新型克雅病(vCJD)： 与牛海绵状脑病（BSE）有关，绝大多数病例来自英联邦等已知发生BSE的国家。 4 格斯特曼综合征（GSS）：是一种少见的人朊毒体病，发病率为每年1-10例/1亿人，好发年龄集中于中年。 5 致死性家族性失眠症（FFI）：最早发现于意大利家庭，目前全世界有报道。FFI是一种迅速致死性的疾病，平均病程13个月，多见于中年人。 生物学特征： 朊病毒的主要成分：是一种蛋白酶抗性蛋白；不具有病毒结构，无核酸；与已知病毒特征明显不同；具有可滤过性；对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外线抵抗力强； 发病机理：病理研究表明，随着阮病毒的侵入、复制，在神经元树突和细胞本身，尤其是小脑星状细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化，星状细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。 流行病学 感染朊毒体的人和动物是该病的传染源。朊病毒病属慢病毒性感染，皆以潜伏期长，病程缓慢，进行性脑功能紊乱，无缓解康复，终至死亡为特征。对于人类而言，朊病毒病的传染有两种方式。其一为消化道传播，进食含有朊毒体的宿主组织或加工物。其二为医源性的，如角膜移植、脑电图 电极的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂体的生长激素等。人群普遍易感。 至于人和动物问是否有传染，目前尚无定论。但有消息说，英国已有两位拥有“疯牛病”牛的农场主死于克—雅氏综合症，预示着人和动物间有相互传染的可能性，这有待于科学家的进一步研究证实。 临床表现： 皮质症状：痴呆、失语、失认、皮质盲、锥体束受损、小脑性共济失调、肌阵挛等；患者主要表现为：步履蹒跚和步行障碍,可同时伴有辩距障碍、构音障碍、肢体及眼球震颤等， 纹状体症状：患者主要表现为：行动迟缓、肢体僵直、眼球及肢体震颤和共济失调。 脊髓症状：脊髓前角细胞损害所致肌萎缩； 精神症状：多见于vCJD 患者；如抑郁、焦虑及精神分裂为主 晚 期：无动性缄默、昏迷或去皮质强直； 辅助检查 ：特征性的脑电图改变和病理学检查，如脑组织的海绵状改变；免疫组织化学或分子生物学检验证实患者脑组织中存在PrPSc。 脑电图改变：60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 病理学改变：海绵状变性、淀粉样斑块、神经元丢失、星状胶质细胞增生 诊断 流行病学资料：有神经外科手术、器官移植术史；使用过垂体来源激素（提取自病畜）；或有朊毒体病家族史者。 临床表现：如：共济失调、肌阵挛、痴呆、锥体系或锥体外系阳性体征等。 实验室检查：特征性的脑电图改变和病理学检查，如脑组织的海绵状改变；免疫组织化学或分子生物学检验证实患者脑组织中存在PrPSc。 治疗 尚无特效疗法，主要措施为对症支持治疗。目前治疗方向主要包括两大策略:1 暴露后预防 阻止朊毒体从外周运输扩散至中枢神经系统。2 补救治疗 通过移植或再生手段替换损伤的CNS组织。 病 历 分 享 姓名：曲** 性别：女 年龄：58岁 入院日期：2012年1月30日 病史陈述者：患者本人 主诉：左上肢不自主运动1个月，加重伴 言语不利、反应迟钝7天 现病史： 2011年12月27日 患者无明显诱因逐渐出现左上肢不自主运动。 2012年1月9日 前往我院就诊，查头部CT未见明显异常，患者拒绝药物治疗回家观察。 2012年1月17日 患者自觉左上肢不自主运动幅度较前加大，再次前往我院就诊，给予黛力新、安坦口服治疗后症状好转。 2012年1月24日 患者无明显诱因出现言语不利伴反应迟钝，同仁医院急诊医生建议神经内科专家门诊就诊。 2012年1月30日 患者为求诊治来我院，门诊以“左上肢不自主运动伴反应迟钝待查”收入院。 既往史6个月前有“带状疱疹”病史，抗病毒治疗10余天后痊愈。2个月前外伤所致左侧尺骨鹰嘴骨折，给予切开复位内固定术治疗，术后曾有3-4天体温波动于37.0摄氏度左右，未予特殊处理后降至36.5摄氏度。否认高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病等病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认近期预防接种史；否认药物、食物过敏史；否认输血史。 个人史：生于北京，否认国外居