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脊 髓 疾 病(Diseases of the Spinal Cord) 一、脊髓解剖 脊髓是脑向下的延续,位于椎管内,上端在枕骨大孔水平与延髓相连,下端形成脊髓圆锥,终止于第一腰椎下缘。 脊髓自上而下共有31对脊神经: 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对 急 性 脊 髓 炎 一、定义 急性脊髓炎(acute myelitis)是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 三、病理 大体所见:受累脊髓肿胀、质地变软,脊髓充血或有炎性渗出物。以胸3~5节段最常受累。 显微镜下:可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解,甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失,轴突变性,大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。 四、临床表现 1. 发病年龄:任何年龄,青壮年多见 2. 性别差异:无 3. 感染诱因:病前1~2周有上呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。 4.起病形式:急性起病,约半数以上患者在2~3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段,最常侵犯胸段,尤其是胸3~5节段,颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程,可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉,常可出现病变相应部位的背痛。病变节段有束带感。 常见类型: 急性横贯性脊髓炎(侵几个节段的所有组织) 最常见 急性上升性脊髓炎(病变迅速上升累及延髓) 最严重 脱髓鞘性脊髓炎(多节段多发散在的病灶) 多为MS脊髓型 六、诊断和鉴别诊断 根据起病急、病前有感染史、或疫苗接种史,截瘫、传导束型感觉障碍和大、小便障碍等症状,结合CSF及MRI检查。但需与下列疾病鉴别:?? 1.急性硬脊膜外脓肿?? 2.脊柱结核或转移性肿瘤 ?? 3.脊髓出血 ?? 脊 髓 压 迫 症(compressive myelopathy) 一、定义 脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合征,病变进行性发展,最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。 三、发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤CSF及表面静脉的血液得到代偿,外形虽有明显改变,但神经传导径路并未中断,不出现神经功能受损;后期代偿可出现骨质吸收,使局部椎管扩大,此时多有明显的神经系统症状与体征。???? 慢性脊髓压迫症:可分三期 根痛期:神经根痛、脊膜刺激征 脊髓部分受压期:脊髓半切综合征 脊髓完全受压期:脊髓完全横贯性损害 4.反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失,锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。 ?? 5.自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍,病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘,晚期出现反射性膀胱;马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。? 髓外病变大小便障碍出现较晚。 6.脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起,表现为脊柱局部自发痛、叩击痛,活动受限等。 七、诊断及鉴别诊断 1.诊断 首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫性;而后确定受压部位及平面,病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外;最后确定压迫性病变的病因及性质。 (1)脊髓病变节段的确定:根据不同节段的临床特征 (2)髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别(见下表) (3)确定病因和病变性质: 髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。 髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症,腰段、颈下段多见;外伤、转移瘤亦较多见;急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿,症状、体征进展迅速,脓肿常伴有炎症特征;转移瘤发展较快,根痛及骨质破坏明显。 2. 鉴别: (1)急性脊髓炎 (2)脊髓空洞症 八、治疗 治疗原则
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