慢性粒细胞白血病分析.pptVIP

慢性粒细胞白血病 chronic myeloid leukemia, CML　简称慢粒 概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。 特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。 易患人群 可能的原因有以下这些: 放射（核辐射）、病毒、化学物质、遗传素质 年发病率在1-2/10万 发病中位年龄67岁 男多于女，女性似乎比男性有生存优势 无地域和种族差异 占所有成人白血病15%；占所有儿童白血病5% 中位生存时间4-6年 了解慢粒 慢性期： 起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。 大多数病人可有胸骨中下段压痛。 半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续1～4年。 加速期 起病后1～4年间70％慢粒病人进入加速期，主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。 急变期 加速期从几个月到1～2年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约20％～30％为急淋变。 可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。 疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。 骨髓增生明显或极度活跃。 以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多； 原粒细胞10％； 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多； 红系细胞相对减少； 巨核细胞正常或增多，晚期减少。 　　90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。 　　　NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。 外周血或骨髓原粒细胞≥10％。 外周血嗜碱性粒细胞＞20%。 不明原因的血小板进行性减少或增加。 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。 ②外周血中原粒+早幼粒细胞30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％。 ④出现髓外原始细胞浸润。 CML病程演变－－临床分期 ? 周围血或骨髓原始细胞 慢性期 10％ 加速期 10％-20％急变期 20％ 目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。 凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。 慢粒白血病经化疗后中位生存期约为3～4年，5年生存率25％～35％，个别可生存10～20年。病程后期约70％病人发生急变，急变疗效差，多数病人于几周或几个月内死亡。 该病人主要护理诊断 1、有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关 2、有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关 3、体温过高 与感染和肿瘤细胞代谢亢进有关 4、贫血 与出血有关 5、意识障碍 与昏迷、大脑缺血缺氧有关 6、清理呼吸道无效 与不能自主呼吸、咳嗽咳痰有关 7、营养失调：低于机体需要量 与机体代谢亢进有关 8、有皮肤完整性受损的危险 与全身水肿、长期卧床、活动无耐力、营养差有关 8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎缩 护理 1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现； 2.注意观察出血部位、发展或消退的情况；及时发现新的出血、重症出血先兆；避免人为损伤加重出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用； 3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作； 4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养摄入； 5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化