肾内科间质性肾炎和肾小管疾病内科学8.ppt

正常肾脏大小 长10-12cm，宽5-6cm，厚3－4cm 肾小球滤过率=（140-年龄）*体重（公斤）*85%（女性）/（血肌酐*72） 本患者体重：57公斤。年龄，56岁。计算：13.6ml/min 下列情况需要考虑慢性TIN的有无：原因不明性肾功能不全；存在尿路梗阻或返流或有长期接触肾毒性物质史；伴有肾功能不全而无明显水肿和高血压；轻度小分子蛋白尿，尿中beta2微球蛋白，alpha1球蛋白，N乙酰－beta葡萄糖苷酶（NAG）等增加；尚未确诊的低磷血症，高或低钾血症，代谢性酸中毒；原因不明的骨软化患者。 代酸 高阴离子间隙(AG14)：乳酸、尿毒症、DKA等 正常AG：腹泻、胰胆瘘、肾小管病、摄碱等 HCO321 血清铁50ug/dl，总铁结合力360ug/dl，转铁蛋白饱和度15%。 根据缺铁的程度可以分为三个阶段，早期为铁耗减期（隐性）〔此时血清铁水平正常，血清铁蛋白降低，骨髓铁储备减少〕，继续为隐性缺铁期（缺铁性红细胞生成期）〔此时铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度降低，血红蛋白仍在正常范围〕，缺铁性贫血期。 尿素，胍类，多胺等水溶性小分子物质，可引起厌食、恶心、呕吐，皮肤瘙痒及出血倾向等尿毒症症状。 大多数慢性肾脏病患者GFR小于30ml/min后，出现正细胞正色素性贫血，并随肾功能的减退而加重。至尿毒症阶段红细胞压积常降至20-25%。 诊断 AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 化验尿中HCO3－增多 对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO3－排泄分数＞15％即可诊断。 治疗 首先应予病因治疗。 其他治疗原则同远端RTA，但是碳酸氢钠用量要大（6～12g/d）。 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3－重吸收。 严重骨病患者可小心试用活性维生素D制剂。 三、混合型肾小管酸中毒 又称3型RTA，兼有远端肾小管酸中毒和近端肾小管酸中毒。 四、高血钾型远端肾小管酸中毒 此型RTA较少见，又称4型RTA。 病因及发病机制 4型RTA发病机制尚未完全清楚。 醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，因此肾小管Na＋重吸收及H＋、K＋排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。 4型RTA主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病及某些药物等。 临床表现 4型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者，最常见于： 糖尿病肾病 梗阻性肾病 慢性间质性肾炎。 以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征，其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。 由于远端肾小管泌H＋障碍，故尿NH4＋减少，尿pH＞5.5。 诊断 轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，化验尿NH4＋产减少，诊断即可成立。 血清醛固酮水平降低或正常。 治疗 病因治疗 针对4型RTA应予如下措施： ①纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒有助于降低高血钾。 ②降低高血钾：低钾饮食，口服离子交换树脂，口服排钾利尿剂呋塞米。出现严重高血钾时应及时进行透析治疗。 ③肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松（fludrocortisone），低醛固酮血症患者每日服0.1mg，肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3～0.5mg。 Fanconi综合征 Fanconi综合征（Fanconi syndrome）是遗传性或获得性近端肾小管复合性功能缺陷疾病。 历史 1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿 1934年Milkmannn最早报道成人病例 病因 儿童病例多为遗传性疾病 成人病例多为后天获得性疾病 常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害等。 其发病机制尚未完全阐明，但可肯定不是由于特异转运载体或其受体缺陷所致。 临床表现 由于近端肾小管承担多种物质重吸收，该疾病可有多种近端小管功能障碍 临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等 相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒， 可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形） 晚期可出现肾衰竭。 诊断 具备上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。 治疗 病因治疗 近端肾小管酸中毒应予对症治疗 严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。 低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿等一般不需要治疗。 远端肾小管酸中毒引起的严重骨骼畸形 1 例 Parameswaran 医生在 2015 年 11 月的 Kidney International 杂志上发表了一例因未正规治疗的远端肾小管酸中毒导致严重骨骼畸形的病例。