哮喘样发作的肺部疾病.ppt

实验室检查 活动期常有贫血和ESR增高； 嗜酸性粒细胞均增加，IgE水平常常升高。 病例 患者女性，29岁,主因“反复气促，肺部游走性病变2年加重2月余”于2013-8-28号入院。 现病史：2年前无明显诱因出现发作性气喘，可自行闻及喘鸣音，间中有咳嗽，无其他特殊不适。曾在当地县医院查肺功能示“极重度混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性”，拟诊“支气管哮喘”，予舒利迭规范治疗，未再气喘发作。但反复发生肺炎,2月前体检发现肺部病变，至当地医院就诊，予抗感染治疗（具体不详），复查胸片无明显好转，收住我院。起病以来，体重无明显变化。 既往史：有过敏性鼻炎10年，余无特殊。 入院查体：T 36.6℃，BP 90/60mmHg，心肺腹阴性。 血常规:EO% 30.6%，嗜酸性粒细胞绝对值1.83X109，余正常。凝血功能、血沉、肝肾功、心肌酶、血糖、血脂、CRP、G试验、尿便常规均正常。 外周血涂片：中性粒细胞占46%，嗜酸性粒细胞占24%。 过敏原筛查：蟑螂+尘螨过敏。 风湿免疫筛查+ANCA：阴性。 实验室检查 实验室检查 腹部B超：未见异常。 气管镜：气管、支气管炎症改变，刷片未见肿瘤细胞BALF:EOS%为17.1% 肺功能：轻度限制性通气功能障碍，MVV占预计值81%。 鼻咽镜：慢性鼻炎、鼻中隔偏曲、慢性咽喉炎。 肌电图：未见明显异常。 2013-8-25胸部CT 2013-8-29头颅及鼻窦CT 1、头颅CT平扫未见异常。请结合临床。 2、双侧上颌窦及筛窦少许慢性炎症。额窦气化差。 2013-9-5行经皮肺穿 （右肺）送检肺组织中肺泡间隔略增宽，肺泡腔内可见多量组织细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，血管炎及肉芽肿形成，结合临床，病变考虑为变应性肉芽肿性血管炎。 病理报告 诊断考虑:嗜酸性肉芽肿血管炎(eosinoDhilie granulomatosis with　polyangiitis，EGPA) 依据: 哮喘 嗜酸性粒细胞（WBC分类中大于10%） 单神经病或多发性单神经病（如手套/袜套样感觉障碍） 游走性的肺部浸润 鼻窦异常（急性或慢性鼻窦疼痛、影象学异常） 活检显示动脉、小动脉、小静脉周围区域嗜酸性粒细胞浸润 4/6可诊断 (敏感性是85%、特异性是99.7%) 小结 肺部听到哮鸣音不一定是哮喘 临床表现哮喘样发作的肺部疾病 应详细询问病史 作相应检查 * 2014-5-19 2014-06-20 Company Logo 2014-06-20 2014-06-20 2014-06-20 Company Logo 肺穿刺病理 变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bmnchopulmonary aspergillosis，ABPA) 由曲霉菌引起的一种过敏性疾病 反复发作的哮喘症状 胸部影像学检查显示肺部浸润 外周血嗜酸性粒细胞增多 可有发热和咳带有棕色斑点的痰液或咳出痰栓 [1]钟南山. 呼吸病学第二版.435-438 [2]CHEST 2009; 135:805–826 变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bmnchopulmonary aspergillosis，ABPA) 早期激素敏感性哮喘 中期激素依赖性哮喘 晚期肺纤维化、蜂窝肺 [1]钟南山. 呼吸病学第二版.435-438 [2]CHEST 2009; 135:805–826 变应性支气管肺曲霉菌病诊断标准 主要诊断标准： ①反复哮喘发作 ②外周血嗜酸性粒细胞增多（ ≥1×109/L ） ③曲霉抗原皮肤划痕试验在（15±5）分钟内出现即刻反应 ④对曲霉抗原的沉淀抗体阳性 ⑤血清总IgE浓度增高（ ≥ 1000ng/ml） ⑥X线有肺部浸润史（一过性或固定不变） ⑦中央性支气管扩张。符合前6项者可能是ABPA 钟南山. 呼吸病学第二版. 435-438 次要诊断标准： 痰涂片或培养反复检出曲霉 血清特异性IgE升高 曲霉抗原皮肤实验划痕试验呈迟发性反应（ 6±2 小时） 曲霉支气管激发试验阳性 变应性支气管肺曲霉菌病诊断标准 钟南山. 呼吸病学第二版. 435-438 外源性变应性肺泡炎(外源性过敏性肺泡炎)(extrinsic allergicalveolitis，EAA) 易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。 过敏性肺炎的临床表现多样。典型表现为双侧气道和肺实质各种炎症及纤维化病变。 Wim W, Marina S, Martina V. Pitfalls in diagnosis and management of hypersensitivity pneumonitis.[J]. Current Opinio