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肾小球疾病 ? 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病 – 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 – 临床表现相似 – 肾小球病变为主,可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 – 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病 ? 原发性肾小球病 – 我国终末肾衰竭的常见病因 肾小球疾病分类 病因 :原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型 原发性肾小球疾病临床分型 急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 无症状性血尿或(和)蛋白尿 隐匿型肾小球肾炎 asymptomatic hematuria and/or proteinuria 肾病综合征 NS nephrotic syndrome 1、系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 4、新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 临床=病理 ? 肾活检 病因与发病机制 (etiology and pathogenesis) 多数是免疫介导的炎症性疾病 ? 免疫机制(始发) ? 炎症介质(参与) ? 非免疫、非炎症(慢性) ? 遗传因素 体液免疫 ? 循环免疫复合物沉积于肾脏 – 外源性抗原 – 内源性抗原 – 容易沉积的条件 ? 网络样免疫复合物 ? 单核细胞吞噬和系膜细胞清除能力下降 ? 补体成分或功能缺陷 ? 原位免疫复合物 ? 自身抗体 细胞免疫 血管通透性因子 单核细胞 致病性T细胞 炎症反应 炎症细胞 - 单核巨噬细胞 - 粒细胞 - 血小板 炎症介质 介导炎症损伤及硬化病变 原发性肾小球疾病的主要临床表现 ? 蛋白尿 –大量蛋白尿:≥3.5g/天 ? 血尿 –肾小球源性血尿 ? 水肿 –肾炎性水肿和肾病性水肿 ? 高血压 ? 肾功能损害 肾小球滤过膜:毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞) 血尿 >3个/HP,1ml/L。 单纯或伴蛋白尿、管型尿 血尿来源:相差显微镜检查;尿红细胞容积分布曲线 血尿原因: GBM断裂、 水肿 肾病性水肿:低蛋白血症、组织间隙蛋白含量低,以下肢水肿为主 肾炎性水肿:肾小球滤过率下降和“球-管失衡” ,导致水钠潴留,组织间隙蛋白含量高、水肿多从颜面部开始 肾性水肿 肾炎性水肿: 1.肾小球滤过率(GFR)下降 水钠潴留; 2.血容量增加 水分进入组织间隙; 3.血浆蛋白正常或稍低 组织间隙蛋白 含量高及疏松度不同; 4.眼睑水肿(早期) 全身水肿(晚期)。 肾病性水肿: 1.大量蛋白尿(>3.5g/L); 2.低蛋白血症(<3.0g/L) 3.水分进入组织间隙 血容量减少 ; 4.下肢水肿(早期) 全身水肿(晚期)。 高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因: ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激…… ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少(激肽等) 肾功能损害: 急性及慢性肾功能衰竭 肾脏疾病的诊断 根据患者的病史
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