第二十章结缔组织疾病.ppt

Company Logo 【实验室检查】 患者的血清肌酸酐激酶(CK)水平升高，醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)和转氨酶升高也是急性肌病的指征 肌电图检查显示为肌原性病变 可能有白细胞增高、低血清铁性贫血和血沉加快；ANA阳性见于60％～80％患者，约35％～40％患者有肌炎特异性抗体 X线检查加吞钡可显示咽肌收缩减弱，钡剂在梨状窝和会厌谷滞留 肌肉MRI检查是非创伤性评估疾病活动性的极好方法 Company Logo 【诊断】 下列标准用于皮肌炎／多发性肌炎的诊断： ①对称性四肢肌群和颈前屈肌无力 ②肌酶增高：肌酸磷酸激酶、醛缩酶、转氨酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶 ③肌电图为肌源性损害 ④肌肉活检有特征性肌炎 ⑤典型的皮肤病学特征 以上标准（除皮肤病学特征之外）具备2条者拟诊为皮肌炎，3条即可诊断 Company Logo 【诊断】 皮疹应与丹毒、SLE、血管性水肿、多形红斑、肾上腺腺瘤和低钾血症也可引起眼睑和颜面紫色肿胀，亦须进行鉴别 肌炎症状应与进行性肌营养不良、重症肌无力、周期性麻痹相鉴别 Company Logo 【治疗】 糖皮质激素是治疗的主要药物，开始剂量为泼尼松1mg／（kg·d），直至病情减轻，肌酶恢复到几乎正常水平，该剂量按照临床反应缓慢递减；血清谷草转氨酶和肌酸磷酸激酶达正常水平可作为缓解标准 免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等）应根据其适应证和禁忌证酌情使用；环孢素和治疗显示出良好的应用前景 其他药物：抗疟药、静脉免疫球蛋白、蛋白同化剂、胸腺肽、血浆置换等 在急性期应避免锻练，但被动运动应当早些开始。外用高日光保护因子（SPF30）的遮光剂。局部糖皮质激素有效 Company Logo 第三节 硬皮病 硬皮病（scleroderma）是一种局限性或弥漫性的皮肤硬化，可分为皮肤型和系统型。男女患病比例约 1：3 病因和发病机制尚不清楚，多认为与原发性血管损伤、自身免疫机制（抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体）和移植物抗宿主反应（GVHD）有关。在美国，博氏包柔螺旋体（Borrelia burgdorferi）感染与硬斑病相关 Company Logo 【临床表现】皮肤型硬皮病 1．局限性硬斑病 多见于躯干，其次为四肢 常首先出现直径数厘米的斑或斑块，也可表现为带状或点滴状皮损，初为玫瑰色或淡紫色 随后出现光滑质硬、略凹陷、黄白或象牙色的皮损，边缘通常绕以淡紫色带或毛细血管扩张，斑块内皮肤弹性消失，若用拇指和食指将其提起感觉僵硬，毛囊口非常突出，表现为猪皮样外观 皮损常在3～5年内逐步缓解，最后萎缩或外观正常 Company Logo Company Logo Company Logo 【临床表现】皮肤型硬皮病 2．线状硬皮病 线状皮损可向整个手臂和腿部伸展，多开始起病于10岁以前 可发生于头皮前部与矢状面平行的部位并向前下额伸展如刀砍状 当下肢受累时，可能出现脊柱裂、肢体运动障碍、偏侧萎缩或屈曲挛缩 儿童型线状硬皮病能自行缓解，仅累及四肢 Company Logo Company Logo Company Logo 【临床表现】系统型硬皮病 又称为系统性硬化症 可侵犯皮肤及内脏 临床分为肢端型和弥漫型，肢端型多见95%，病程缓慢；弥漫型5%， 病情进展迅速，愈后较差 发病的高峰年龄在30～50岁之间 雷诺现象往往最先出现且几乎所有患者都会发生 Company Logo 【临床表现】系统型硬皮病 前驱症状：包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、体重减轻等 皮肤损害：分为水肿期、硬化期、萎缩期 早期受损皮肤表现为红斑和肿胀，逐渐皮肤变得光滑、带黄色、坚实和收缩，以致皮下组织结构紧缩凹陷 常首先发生于面部和手部，面部皮肤被拉紧、收缩，皱纹或表情消失，患者张口困难，口唇变薄，有放射状沟纹，鼻子尖锐，（面具脸）；可长期局限于手和足部（指趾硬化），表面皮肤变硬，没有弹性，颜色苍白，手指失去正常轮廓，指尖呈圆的半球状，手指半屈曲，不能活动而失去功能，并发生营养性溃疡和坏疽，自觉疼痛，后期可转为感觉迟钝 Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo 【临床表现】系统型硬皮病 可累及大部分内脏器官，特征是纤维化、平滑肌丧失和内脏功能进行性丧失 食管受累（主要是张力缺乏）可见于90％以上患者，可导致吞咽困难和返流性食管炎 肺纤维化可伴动脉低氧血症、呼吸困难和排痰性咳嗽 心脏受累会产生呼吸困难、心悸和其他心力衰竭的体征，心肌硬化会产生传