肾小球疾病中文教学课件.ppt

CASE III 光镜-PASM:延基底膜的”钉突” CASE III 免疫荧光: 延基底膜IgG 颗粒沉积 CASE III 电镜: 上皮下的电子致密物沉积 It’s Clearly a case Of carcinoma related Membranous nephropathy ! Introduction 膜性肾病 Incidence: Etiology: Path: Clinical Course: 原发和继发。 可能继发原因包括：恶性肿瘤，感染，药物和重金属等。 部分患者会进展至尿毒症 延基底膜的钉突。 好发于中老年 Clinical Features: 大量蛋白尿，水肿。可伴有高血压及肾功能损害。好发栓塞。 How to treat the Nephrotic Syndrome? 发病机制/并发症 肝脏 水肿 低蛋白血症 肾小球滤过屏障受损 蛋白尿↑ 通透性↑ 脂蛋白合成↑ 血脂↑ 原发的 继发的病因 血容量↓ 栓塞 心血管疾病 ARF 感染 蛋白质代谢紊乱 治疗措施 Liver 水肿 低蛋白血症 肾小球滤过屏障受损 蛋白尿 ↑ 通透性↑ Lipoprotein Synthesis↑ Blood Lipid↑ 原发的 继发的病因 病因治疗 激素/CTX/CsA ACEI/ARB 输注白蛋白? 利尿治疗 并发症治疗 肝脏 水肿 低蛋白血症 肾小球滤过屏障受损 蛋白尿↑ 通透性↑ 脂蛋白合成↑ 血脂↑ 原发的 继发的病因 血容量↓ 栓塞 心血管疾病↑ ARF 感染 蛋白质代谢紊乱 他汀类药物 抗凝治疗 抗感染治疗 0.25mg/kg.d 缓慢减量 1mg/kg.d×8w 0.5mg/kg.d 每两周减5mg 怎样正确使用激素 维持治疗 1 年 足量 缓慢减量 足疗程 原发性肾小球疾病的临床表现 无症状血尿或（和）蛋白尿 asymptomatic hematuria/ or proteinuria 肾病综合征 nephrotic syndrome 急性肾小球肾炎 acute GN 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive GN 慢性肾小球肾炎 chronic GN 急性肾小球肾炎 acute GN 链球菌感染病史 潜伏期：上呼吸道感染1－2周； 皮肤感染2－3周 急性起病，血尿显著（RBC管型），蛋白 尿，肾功能受损，水肿和高血压 低C3，持续8周 血沉升高，Anti-DNAseB（＋） 急性肾小球肾炎 acute GN 治疗：自限性疾病，针对原发感染使用抗生素 预后：预后良好，很少进展为慢性。 急性肾小球肾炎 Acute GN 急性肾小球肾炎 Acute GN 原发性肾小球疾病的临床表现 无症状血尿或（和）蛋白尿 asymptomatic hematuria/ or proteinuria 肾病综合征 nephrotic syndrome 急性肾小球肾炎 acute GN 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive GN 慢性肾小球肾炎 chronic GN 急进性肾小球肾炎 RPGN 几周内肾功能迅速坏转，血尿，RBC管型，蛋白尿（1－4g）,少尿或无尿。 分型： I型RPGN 抗－GBM抗体＋ II型RPGN 免疫复合物型 III型RPGN 寡免疫复合物型，ANCA＋ IV型RPGN 抗－GBM抗体＋ ANCA＋ V型RPGN 寡免疫复合物型，ANCA－ 急进性肾小球肾炎 RPGN 尽早肾穿有利于诊断治疗 病理表现：新月体肾炎 治疗不及时，快速进展至ESRD 治疗： 激素冲击治疗 Mp 0.5-1.0g/d 3d 3个疗程 CTX冲击治疗 1g/m 累积6－8g I型RPGN 可以使用血浆置换 原发性肾小球疾病的临床表现 无症状血尿或（和）蛋白尿 asymptomatic hematuria/ or proteinuria 肾病综合征 nephrotic syndrome 急性肾小球肾炎 acute GN 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive GN 慢性肾小球肾炎 chronic GN 慢性肾小球肾炎 chronic GN 血尿，蛋白尿，高血压，有或无肾功能损害 病理表现可以多种多样 注意排除继发因素：SLE 等 治疗上注意纠正可逆因素：高血压，感染，药物及毒素损害等 TAKE HOME MESSAGE ！ 无症状血尿或（和）蛋白尿 asymptomatic hematuria/