第五节维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

学习提示 难点:佝偻病的发病机制 重点: 1.佝偻病的发病原因及护理措施 2.佝偻病手足搐搦症的急救护理 一、维生素D缺乏性佝偻病 （Vitamin D deficiency Rikets） 是由于儿童体内维生素D不足，致使钙、磷代谢失常和骨基质钙化不良的一种慢性营养性疾病。 多发生于婴幼儿期 是我国重点防治的四病之一? 【维生素D的来源、生成及生理作用】 一、维生素D的来源 1.内源性V-D（主要来源） 皮肤内的7-脱氢胆固醇 2.外源性V-D 动物性食物 肝、牛奶、蛋黄、鱼肝油 植物性食物 植物油、酵母 二、主要生理功能? 1．对肠道的作用：可显著地促进肠粘膜（空肠、回场的刷状缘）对Ca、P吸收 2．对肾的作用：促进近曲小管对Ca、P的重吸收，尤其是P→使尿排Ca、P↓ 3．对骨的作用： 促进破骨细胞活动(在V-D不足时) ，使旧 骨中骨盐溶解 →释放入血→血Ca、P↑ 促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨 质生长部位沉着，形成新骨 【病因】 1．日光照射不足 2．维生素D摄入不足 3．食物中的钙磷比例不当 4．生长发育迅速． 5．疾病影响 1．日光照射不足 (1)日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡/多雨雾/寒冷季节 （2）户外活动少 2.维生素D摄入不足 （1）婴儿日常大约每日需要量400Iu （2）婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU，若未及时添加则很易造成不足。 3．生长发育迅速． 早产儿、低体重儿、未成熟儿生长快，需要量大，相对供应不足；且体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得） 4．疾病影响 （1）吸收障碍：小儿胆汁瘀积症、慢性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染 （2）肝肾疾病：V-D的羟化、Ca、P代谢障碍，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁 （3）长期服用抗癫痫药物、糖皮质激素等引起V-D代谢障碍   【发病机制】 V-D缺乏→肠道钙、磷吸收↓ →血钙、磷↓→血钙下降,剌激甲状旁腺素（PTH）分泌↑ → (1)加速对旧骨吸收→骨盐溶解→释放出钙、磷→使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平； (2) 抑制肾小管对磷的重吸收→大量的磷经肾排出，使血磷↓→钙磷乘积下降→当钙磷沉积降至40以下时→骨盐不能有效地沉积、骨样组织钙化障碍→骨样组织增生、堆积于骨骺软骨处→骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌↑增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。 【临床表现】 （一）一般症状 表现为多汗、夜惊、易激惹、烦躁不安、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发。 另外可有肌腱松弛，肌张力↓、腹部彭隆。 （二）骨髂表现 　　1、头部 　 （1）颅骨软化 为早期表现，多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。 　　（2）头颅畸形 由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅” “鞍状头”或“十字头” （3）前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。 　　（4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。 2、胸部 　　（1）肋骨串珠 肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。 　　 （2）胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。 3、四肢及脊柱 　 （1）腕、踝部膨大 由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯” 。 　 （2）下肢畸形 下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O”形腿（膝内翻）,或“X”形 腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。 （三）全身症状 　　1.血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力降低，抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。 2.大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。 3.重症佝偻病常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可致心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。 （四）实验室检查/辅助检查