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【概述】 定义 淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤。 组织病理分类: 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 特点: 以实体瘤形式生长 ; 可发生于身体的任何部位的淋巴组织; 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。 确诊:淋巴结活检。 【病理和分类】 一、HD: 正常淋巴组织结构破坏,以在多形性、炎症浸润性背景上见到R-S细胞为特征。 HD组织学分型 Rye分型 预后 淋巴细胞为主型(LP) 好 10% 结节硬化型(NS) 较好 40% 混合细胞型(MC) 差 40% 淋巴细胞消减型(LD) 最差 10% 国内以MC最多见,R-S细胞较多;各型可相 互转化,NS较固定。 低度恶性 A. 小淋巴细胞型 B. 滤泡性小裂细胞为主型 C. 滤泡性小裂与大细胞混合型 高度恶性 H. 大细胞免疫母细胞型 I. 淋巴母细胞型 J. 小无裂细胞型(Burkitt/ 非 Burkitt淋巴瘤) 杂类: 复合型、蕈样肉芽肿病、 组织细胞型、髓外浆细胞瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤等。 HD 与 NHL鉴别 HD NHL R-S 细胞 有 无 病变部位 淋巴结 淋巴结+结外病变 播散方式 邻近蔓延 血行播散 【临床表现】 四大症状 (一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动,融合成块,触 诊有软骨样感,一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 (二)淋巴结肿大压迫症状。 纵隔:胸闷、气促、肺不张 上腔静脉综合征 腹膜后:肾积水 硬膜外:脊髓受压 (三) 全身症状: 发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10kg)。 Pel-Ebstein热为周期性发热(HD)。 皮肤搔痒,带状疱疹HD多见。 皮肤浸润,合并AIHA,NHL多见。 (四)远处转移及结外症状: 肝脾大,肺、纵隔浸润,胸腔积液。 原发淋巴组织:咽淋巴环,扁桃体, 鼻窦等。 NHL结外病变较HD多,发展迅速, 易侵犯胃肠、骨髓、CNS。 二、血象和骨髓检查 无特异性,淋巴细胞增多,HD可见R-S细胞。 淋巴瘤浸润骨髓称淋巴瘤白血病, 部分可见嗜酸细胞增多。 三、影像学检查 X-Ray CT MRI B超 四、淋巴管造影 五、单抗分型 六、染色体及PCR检测 七、其它:血沉,LDH,ALP,血钙,Coombs试验,免疫学检查,剖腹探查。 【鉴别诊断】 淋巴结肿大疾病: 淋巴结炎,结核等。 出现R-S细胞疾病:传单、结缔组织病等。 发热性疾病: 结核病、败血症等。 恶性肿瘤: 转移瘤 鼻咽癌、胃 肠道肿瘤AL等。 Ⅰ期 一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官 或部位累及(ⅠE)。 Ⅱ期 横膈同侧两个以上淋巴结区累及(Ⅱ), 或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官 及一个以上淋巴结区(ⅡE)。 根据有无全
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