心血管白塞氏病PPT课件.pptVIP

非特异性表现 C-反应蛋白升高 血沉加快 组织病理学特点 中性粒细胞性血管反应 白细胞破碎性血管炎 免疫复合物介导的血管炎 淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变) 毛细血管，小静脉 营养血管的小血管炎 累及全身大、中、小血管，动、静 （血管壁内膜增厚变形，中膜变薄，弹力纤维断裂） 治疗 内科药物治疗 肾上腺皮质激素：主要治疗方案 免疫抑制剂 秋水仙碱 中医药治疗 CBD发生主动脉根部及其瓣膜病变时的外科治疗 （1）直接或改良加固的瓣膜置换术 （AVR） 术后瓣周漏发生率极高，总结近10余年共6家单位的文献报道，发生率高达79.2%；此外假性动脉瘤发生率较高 白塞病导致缝合环与自然瓣环愈合障碍有关，由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏 （2）Homograft带瓣管Bentall手术 Bentall解决了单纯AVR手术的瓣周漏问题，同时纠正伴发的主动脉瘤样扩张病变 生物组织的愈合性较好，能较好的预防局部假性动脉瘤形成 但术后瓣膜穿孔或瓣膜返流发生率较高，尚不明确CBD自身免疫炎症是否对异体瓣膜进行攻击 （3）人工带瓣外管道Bentall术 具有诸多优点 典型病例 患者男性，24岁，入我院前存在多年口腔溃疡及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院诊断为“升主动脉瘤、主动脉瓣中度关闭不全 ”，并行升主动脉及主动脉瓣置换术（Wheat手术），术后顺利恢复，并行规律抗凝治疗并定期复查 1年后出现活动后气促、心悸等心衰表现入我院治疗，查体：心尖搏动增强及主动脉区异常搏动，主动脉瓣区听诊可及舒张期杂音 心脏彩超提示：机械瓣移位，瓣架摆动，重度瓣周漏；左室扩大（舒张末前后径60mm）；左室整体收缩功能未见异常（EF63%） 腹部超声无异常 胸片 血沉、CRP轻度升高，针刺试验阳性，结合反复口腔溃疡、虹膜炎，诊断为完全型CBD 人工带瓣管道Bentall手术治疗 术中所见： 胸骨后纵膈及心包纤维粘连严重，组织炎性水肿 已置换机械瓣膜大部分脱落，仅三分之一同瓣环相连，瓣环旁可见大量碎烂组织，局部炎症明显； 左冠状动脉开孔处正常，管腔通常，对应右冠状动脉开口处仅见一针孔样小洞，探查不能通过0.5mm探条，心外亦未见正常位置明显右冠走行 * This table shows the ingredient of the chyle. We can see that the chyle has plenty of albumin,electrolyte,lymphocytes. So we can deduce that if a patient lose a great amount of chyle, he will suffer the following symptom. * Patients will show short of breath ,dyspnea, tachypnea. Because the lung is constrained by chyle. Patients will have the manifestations of tachycardia，hypotension，and dehydration.The loss of lymphocytes will cause the immunosupression and infections * Centrifugation. * This table show the different strategy to controll chylothorax, including conservation and surgery. Being a surgeon, I recommend the thoracic duct ligation. * To our knowledgy this is the first one to use this method to deal with chylothorax. refractory * Because the duct is fragile to be cut. Its wall is composed of single layer of cells. Dacron patch could be used to prevent the injury of duct. * * * I am an experienced surgeon th