课件：肺动脉高压分解.ppt

治疗 移植：目前心脏移植已由过去的终末期心肌病扩大到复杂先天性心脏病，心肺联合移植治疗肺动脉高压亦有十几年历史。 近几年来，更注重单肺或双肺移植，因肺移植供体比心肺联合移植多，多数患儿术后肺动脉压力下降。 但由于移植的疗效并不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征患儿长期随访5年生存率为80％，其移植常可推迟多年。 治疗 结缔组织疾病或心肌疾病所致肺动脉高压的治疗： 结缔组织疾病或心肌疾病所致肺动脉高压亦可应用治疗原发性肺动脉高压的方法进行治疗。 但更需要注意应用免疫调节剂、非甾体类消炎药、皮质激素和/或其他免疫移植剂等。 治疗 肺部疾病引起肺动脉高压的治疗： 肺部疾病引起肺动脉高压主要是应用支气管扩张剂、敏感抗生素、皮质激素口服或吸入、低流量氧气吸入等来改善肺部通气，缓解缺氧和高碳酸血症引起的肺血管痉挛收缩，已达到降低肺动脉压力的作用。 原发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension 病理解剖 1973年WHO会议以后将原发性肺动脉高压的病理改变分为以下3型： 1、丛状病变型：本症的本质为原因不明的持续性肺小动脉收缩，平滑肌增生，肺小动脉中层肥厚引起慢性低氧血症及胎儿时期的肺动脉高压。解剖可见此时大多数病例肺小动脉内膜的细胞增殖，呈同心圆状纤维化，致丛状病变和扩张性病变进展成为广泛不可逆性肺血管闭塞性病变。 病理解剖 肺静脉闭塞型：是一种罕见疾病，为原因不明的肺静脉、肺小静脉血栓性闭塞。好发年龄9～16岁，男女都可发生，病程一般较短。肺静脉内器质性血栓可纤维化，可再通。肺静脉的闭塞使肺静脉压力上升，肺静脉动脉化，肺毛细血管和淋巴管扩张，肌性动脉的中层肥厚等，但无丛状病变。 病理解剖 反复性肺血栓：栓塞型，由肺内的肌性动脉及小动脉内的陈旧小血栓阻塞肺小血管。主要发生在成年人。组织学上可见器质性陈旧性血栓再通，纤维化或偏心性内膜纤维化等。本症进展及发病缓慢。 病理生理 肺小动脉保持胎儿时期的解剖特点（管壁厚，管腔窄） →肺动脉壁硬化 →肺动脉压力持续增高 →右心室后负荷持续增加 →右心衰竭。 临床表现 发病女多于男。 多于小儿时期发病。 主要表现为：婴儿：喂养困难，呼吸急促，发育落后等。 儿童：运动性呼吸困难，晕厥，心前区疼痛等。 查体发现：肺动脉瓣第二音亢进。 右心功能不全的表现。 辅助检查 胸部X线： 　⑴大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细。 ⑵右心室肥大。 ⑶肺动脉段突出。 辅助检查 EKG：电轴右偏 右心室肥厚 辅助检查 超声心动图： ⑴未见心血管先天性畸形。 ⑵ 右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚。 ⑶ 间接测定肺动脉压力。 辅助检查 心导管检查： 测定心腔压力，排除先天性心血管畸形。 诊断 病史 临床表现 辅助检查所见 治疗 内科无特效疗法。 近年来试用： 长期氧气吸入 扩张肺血管 利尿 必要时强心治疗 防凝治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 缺氧性肺高压发病机理 间接学说认为： 缺氧触发局部释放血管活性介质异常 →舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的活性物质如ET-1合成和释放增加 →间接导致肺血管收缩，肺动脉高压形成。 缺氧时平滑肌细胞生长刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的产生与表达增强，而平滑肌细胞生长抑制因子如NO等生成减少 →导致血管平滑肌细胞异常增生 →胶原等细胞外基质异常沉积于血管壁 →肺血管结构重建形成，产生不可逆性肺动脉高压。 病理分级 Heath and Edwards将肺动脉的小血管病变依次分为六级： Ⅰ级：中膜平滑肌增厚。 Ⅱ级：内膜有平滑肌细胞增生。 Ⅲ级：内膜增厚和纤维化，使许多小动脉梗塞。 Ⅳ级：血管扩张和血管丛样改变，后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。 Ⅴ级：除血管丛样改变外，并有血管瘤样、海绵样病变，内膜透明变性。 Ⅵ级：有坏死性动脉炎。 前三级病变往往是可以恢复的，左向右分流所致肺动脉高压肺血管病变已达四级，手术效果不佳。 病理分级 Reid和Rabinobitch分别从肺活检组织及临床血流动力学进展对不同时期肺血管床生长及再塑的变化分为三期。 一期（A级）：周围小动脉有异常肌肉组织扩展进入及正常肌性血管有轻度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的1.5倍。这种变化是慢性高血流量和高压力对血管壁牵伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。