系统性红斑狼苍.pptVIP

四、环境　日光和紫外光照射能症状加重，见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物　服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，与自发SLE相似，有加重SLE的可能。 发病机理：结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。 一、SLE患者可查到多种自身抗体， 二、SLE主要是一种免疫复合物病。 * 系统性红斑狼疮 （Systemic Lupus Erythematosus， SLE） 定义 一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病。我国患病率高于西方国家。 病因和发病机制 病因尚不清楚，可能与多种因素有关。 一、遗传　SLE的发病有家族倾向，组织相容复合体抗原（HLA）的研究提示，HLA－A1、B8、B15、B19等增加。 二、雌激素　大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 三、感染　电镜观察在狼疮肾炎的内皮细胞内，皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体。 三、免疫调节障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高， T4／T8比例失调。白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在SLE中皆减少，α干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病。 临床表现： 起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状， 一、发热， 尤以低热常见，全身不适，乏力， 体重减轻等。病情常缓重交替出现 。感染、日晒、药物、精神创伤、 手术等均可诱发或加重。 活动期可 高热 二、皮肤和粘膜　约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。常发生于阳光照射部位。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等约占总患病数的80％，毛发易断裂。15－20％有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡。 红斑狼疮面部蝶形红斑 红斑狼疮面部蝶形红斑 指端及指甲周红斑 红斑狼疮 三、关节、肌肉　 约90％以上患者有关节肿痛，且 往往是就诊的首发症状，关节肿痛 呈对称性。 约半数患者有晨僵。 X线检查常无明显改变，仅少数患 者有关节畸形。 肌肉酸痛、无力是常见症状。 四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型），弥漫增殖型（严重型），膜型，系膜型（微小变型）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同 五、心脏　约10－50％患者出现心脏病变，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，心脏病变包括： 1、心包炎、 2、心肌炎、 3、心内膜及瓣膜病变等， 4、心律失常、 5、动脉和静脉炎，少数患者死亡冠状动脉梗塞。 六、呼吸系统 　肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可常继发细菌感染。 七、消化系统 消化症状，少数可急腹症、肝损害 八、神经系统　神经系统损害约占20％，大脑损害可出现精神障碍，癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等提示病情重，预后不良，脊髓损害。颅神经及周围神经损害。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常。 九、血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、贫血的发生率约80％，贫血的原因是复合性的。白细胞减少是病情活动的证据之一。约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向。 十、其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍。病人可有月经紊乱和闭经。 实验室和其他检查 一、一般检查 病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高 二、免疫球蛋白 主要是lgG、lgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC） 三、狼疮细胞 阳性率为60％左右 四、自身抗体　血中抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。抗核抗体阴性时不能完全排除本病，抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，阳性率为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异