POEMS综合征伴颅内高压：1例报告并文献综述摘要：POEMS.docVIP

POEMS综合征伴颅内高压：1例报告并文献综述 摘要：POEMS综合征是少见的多系统损害的疾病，常出现多发性周围神经病(Polyneuropathy,P)，脏器肿大(Organomegaly,O)，内分泌障碍(Endocrinopathy,E)，异常蛋白(M-Protein,M)，皮肤症状(Skin change,S)。但POEMS综合征出现颅内高压的病例少见，本文报道一例出现颅内高压的POEMS的综合征，并综述相关文献，讨论可能的机制。 关键词：POEMS综合征、颅内高压、病例报告 POEMS综合征也称Crow-Fukase综合征，临床特点包括多发性周围神经病（P），脏器肿大（O），内分泌障碍（E），异常蛋白（M样蛋白），皮肤症状（S）。POEMS综合征的治病原因尚未明确综合征的致病原因尚未明确。国内外报告的POEMS综合征伴颅内高压病例少综合征伴颅内高压病例少见，最近研究表明血管内皮生长因子（VEGF）与POEMS综合征相关。本文报告1例POEMS综合征伴颅内高压病例，以及对最近的并对VEGF相关研究的文献做一综述。 临床资料：患者男性，30岁。因“四肢进行性乏力5月余”于2009年2月入院。患者入院前5月无明显诱因下出现下肢进行性乏力，毛发增粗增多，皮肤变黑，并感乳房胀痛，乳晕发黑，1月后乳房胀痛消失，其他症状进行性加重。3月前病变累及双上肢，出现无力，持物费力，远端无力明显，。近2月下肢出现电击样疼痛；听力下降，无耳鸣；视力下降，出现飞蚊征，看书、读报时不能持久，容易出现视物模糊；吐词含糊。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：T：36.8，P：78次/分，R：20次/分，BP：98/57mmHg。体型消瘦，全身皮肤粗糙、脱屑，呈紫红色、多毛，四肢毛发粗且黑，双侧颈部可触及1×1.5cm的浅表淋巴结。双侧乳房乳晕色素沉着，呈棕黑色。心肺：正常。腹平软，肝肋下3cm，脾肋下3cm，移动性浊音（－），双下肢以踝关节以下呈I度凹陷性水肿。四肢肌张力减低，肌力4级，下肢远端3级，双下肢膝关节以下痛觉反应时间延迟，位置觉、部位觉、震动觉减退。双上肢腱反射减弱，双侧膝腱反射、踝反射消失，病理反射未引出，脑膜刺激征（－）。双眼底视乳头水肿，边界不清，A:V=1:2。 实验室及器械检查辅助检查：血常规：RBC 4.07×1012/L，Hb 117g/L（120－160g/L）。免疫固定电泳 IgG 12.7g/L（8-15.5g/L），IgA 3330.0mg/L（836-2900mg/L），IgM 1970.0mg/L（700-2200mg/L），KAP轻链 10.6g/L（6.98-13.0g/L），LAM轻链 6.64g/L（3.80-6.50g/L），IgG、IgM、KAP轻链、血KAP/LAM比值 1.60（1.5-2.56）在正常范围。血清蛋白固定电泳 白蛋白 48.58%（52.00-68.00%），α1-球蛋白 5.46%（2.00-6.00%），、α2-球蛋白 8.93%（5.00-12.00%），、β-球蛋白 9.66%（9.00-16.00%），在正常范围，γ-球蛋白27.38%(10.00-20.00%)，M-蛋白4.51%。尿KAP轻链0.1950g/L(0.02)，尿LAM轻链 0.0732g/L(0.05)。促甲状腺刺激激素 9.610mU/L(0.27-4.2mU/L)，FT 3 4.40pmol/L(3.60-7.50pmol/L)，TT3 、TT4 、FT4 1.92nmol/L(1.3-3.1nmol/L)，在正常范围FT3 4.40pmol/L(3.60-7.50pmol/L)，TT4 122.3nmol/L(62-164nmol/L)，FT4 17.08pmol/L(12.0-22.0pmol/L)。睾酮 1.89ng/mL(2.8-8.0ng/mL)，脱氢表雄酮硫酸酯 0.759umol/L(4.34-12.2umol/L)。T细胞亚群 CD4 细胞亚群 56%（33.19-47.85%），CD8细胞亚群 15.1%（20.4-34.7%），CD4/CD8 3.71（0.97-2.31）。ESR 23.0mm/h(15mm/h)、抗核抗体（－），CRP 12.6mg/L（5mg/L），抗链“O”44.60IU/ml，铜蓝蛋白 283.0mg/L。类风湿因子（－），抗核抗体（－），ENA抗体谱（－）。AFP、CEA（－）。听力学检测结果：右耳中度混合性听力损失，左耳轻度感音神经性听力损失。肌电图：未检测到右胫、腓神经的CMAPs和F波；未检测到右正中神经、右腓神经的SNAPs；提示上下肢呈周围神经源性损害。颈部增强CT扫描：双侧颈部、颌