重症.肌无力诊断和治疗指南2015.pptVIP

谢谢！ 服务理念中的“点点” ◆理解多一点 真情浓一点 ◆学习勤一点 品质高一点 ◆理由少一点 效率高一点 ◆处理问题灵活点 工作过程用心点 ◆对待同事宽容点 互相协作快乐点 中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015） 重症肌无力（MG）：是一种由 乙酰胆碱受体（AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、 低密度脂蛋白受体相关蛋白4(10w．density lipoprotein receptor—related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、 减轻。 流行病学 年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 MG在各个年龄阶段均可发病。 在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。 临床表现 临床表现 临床分类 Osserman分型 Ⅰ 型——眼肌型：病变仅限于眼外肌，2年之内 其他肌群不受累 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。Ⅱa型：轻度全身型：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼肌、吞咽和构音障碍，生活能自理；Ⅱb型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难 临床分类 Osserman分型 Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理 Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌 Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力 实验室检查 甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查 相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查 一、新斯的明试验 记录病人肌无力程度（选取 肌无力症状最明显的肌群） 肌注新斯的明：成人1-1.5mg （儿童0.02-0.03mg/kg ，max1mg） 注射后每10分钟记录1次， 持续记录60min 新斯的明试验 相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分*100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，25%至60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。 MG临床绝对评分标准 1.上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、右眼分别计分,共8分。0分：11～1点；1分：10～2点；2分：9～3点；3分：8～4点；4分：7～5点。 2.上睑疲劳试验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准,左、右眼分别计分(s)。0分：60；1分：31～60；2分：16～30；3分：6～15分；4分：≤5。 3.眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米数之和,左、右眼分别计分（mm）。0分:≤2mm,无复视；1分：≤4mm,有复视；2分：4mm，≤8mm；3分：8mm，≤12mm；4分：12mm。 4.上肢疲劳试验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(s)，左、右侧分别计分 。0分：120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。 5.下肢疲劳试验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90次。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分：120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。 6.面肌无力的计分:0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全；2分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。 7.咀嚼、吞咽功能的计分:0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、进食时间延长,但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时间延长、已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质；8分：鼻饲管进食。 8.呼吸肌功能的评分:0分：正常；2分：轻微活动时气短；4分：平地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。 新斯的明试验 二、肌电图检查 低频重复神经电刺激(RNS) 指采用低频 (2～5 Hz)超强重复电刺激神经干。持续时间为3 S，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10％以上为阳性，称为波幅递减。 服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此项检查， 但需要充分考虑病情