成人斯蒂尔病诊治1.pptVIP

血浆降钙素原( procacitonin, PCT) PCT是降钙素前体肽,无激素活性,在炎症和败血症时,内毒素和细胞因子诱导CT mRNA的表达,刺激各器官的巨噬细胞、单核细胞分泌大量的PCT,故细菌感染时PCT水平升高; 在病毒感染时产生的γ干扰素削弱CT mRNA表达,故病毒感染时PCT水平低下 采用放射免疫分析法和夹心免疫放射分析法 健康人PCT血清浓度很低,通常 0. 1μg/L, 0. 5μg/L 被认为是感染性疾病诊断的分界值 较高敏感性和特异性的新的预警指标 有益于细菌感染与非细菌炎症的鉴别诊断 Crit Care,2005, 9 (6) :816～824 鉴别诊断 肿瘤 淋巴瘤 白血病 共同点 发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛、WBC↑ 不同点 一般情况 每况愈下 血常规可提供线索 骨髓细胞学检查可助诊断 淋巴结活检组织病理学检查 成人Still病淋巴结组织学改变 分为4种类型 非典型副皮质区增生型:副皮质区增生,血管增生、B /T免疫母细胞增生,淋巴滤泡 组织细胞过度增生型:副皮质区明显增生伴血管增生、窦组织细胞增生,组织细胞聚集,无淋巴滤泡; 富于免疫母细胞型:副皮质区增生伴大量免疫母细胞浸润; 滤泡增生型:皮质区、副皮质区、髓质区均有大小不等的滤泡 非典型副皮质区增生型和富于免疫母细胞型易误诊为淋巴瘤 大细胞淋巴瘤 淋巴结结构破坏,细胞大,胞质丰富,呈黏附性生长,窦性分布 肿瘤细胞一致性表达CD30和EMA AOSD 大细胞散在分布,无窦性生长 只有部分大细胞表达CD30和EMA 且表达强度不等 鉴别诊断 其它结缔组织病 SLE MCTD Pss 血管炎 共同点 发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛 不同点 特有的自身抗体 特有的皮损 皮损不随体温变化而变化 血管造影有助诊断 自身炎症性疾病 发作性自身炎症反应：不明原因反复发热，典型炎症，中性粒细胞↑，急性反应物↑ 没有自身免疫性抗体和抗原特异性T细胞 主要是一类家族性基因缺陷性疾病 全球范围内越来越多 鉴别诊断 肿瘤坏死因子受体相关的周期热综合征( TNF receptor- associated periodic syndrome, TRAPS) 主要表现反复发热、关节肌肉疼痛、皮疹、胸腹部疼痛、结膜炎、眶周水肿 急性相反应指标增高 白细胞、血沉、CRP、SF NSAID及激素有效, 但不改变预后, 秋水仙碱无效 有报道etanercept( 25 mg 每周2 次, 疗程9个月) 可控制病情 原因： TNF受体基因发生错义突变，氨基酸替换引起该受体不能正常脱落，产生持续的信号传导，使炎症反应强化和放大 鉴别诊断 急性发热性中性粒细胞性皮肤病（Sweet综合征） 临床特征为发热、中性粒细胞↑、皮肤痛性红斑结节、急性多关节炎 病理示真皮大量中性粒细胞浸润 15%合并肿瘤, 其中主要是血液系统肿瘤 NSAIDs 和激素有效 FOU体会 反对滥用激素 除非药物热、CTD、炎症性血管炎 切忌无目的使用抗菌药物 病原学检查阳性率下降，使得诊断更艰难。引发药物热及二重感染 慎用退热剂 除非高热超高热、心脏病 首选物理降温 发热本身是防御反应，不是过高热不急于退热 规范诊断性治疗 按可能性较大的病因进行治疗，期待获得疗效。结核 –抗痨3周 治 疗 经验性，缺乏循证医学指导 NSAID 急性发热炎症期应用 仅20%有效 需大剂量：吲哚美辛150～250mg/d 病情缓解后继续用1 ～3月 监测肝肾功能、血常规 治 疗 糖皮质激素 用量 Pre 0.5～1mg/kg/d 严重内脏损伤 甲强龙冲击0.5～1g/d ×3d 数小时或数天，戏剧性效果 治 疗 DMARD 首选MTX 7.5～20mg/w 单用MTX不缓解或以慢性关节炎为主的慢性期，应联合其他DMARD LFF 10～20mg/d 羟氯喹 用前查ECG 硫唑嘌呤 1～2mg/kg/d 用药最初前8周，每周检查血常规 SASP CsA 起始量3～5mg/kg/d ，维持量2～3mg/kg/d 治 疗 生物制剂 对难治、复