血液系统疾病急诊急救.pptVIP

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1,临床表现:(1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,严重者颅内出血。(2)微血管病性溶血性贫血:中至重度贫血,伴间接胆红素增高。(3)神经精神症状:具有一过性、反复性、多样性等特点,主要表现为眩晕头痛惊厥等症状。(4)肾脏损害:蛋白尿、血尿(镜下血尿多见)、肾功能不全。(5)发热。具有上述五大症状称五联征,具有前三种症状称三联征。 诊断要点 2,实验室检查:(1)血象:可见不同程度贫血,网织红细胞升高,破碎红细胞大于2%,血小板低于50X109/L;(2)溶血检查:可见结合珠蛋白降低,血清胆红素升高,LDH升高,血红蛋白尿等血管内溶血表现;(3)血块回缩不良,束臂试验阳性,出凝血时间多正常。 诊断要点 血液系统疾病的急诊急救 血液系统疾病是指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血器官的疾病,包括红细胞疾病、粒细胞疾病及脾功能亢进等。临床多为发热、贫血、出血等表现,体征上常伴随肝脾淋巴结肿大、黄染等。 很多血液系统疾病发病急,病情重,对急诊科及血液科临床医生来说是个很大的考验,诊断迅速抢救及时才能尽量挽救患者生命。 现就一些常见血液病急症的诊断要点和救治措施作简要介绍。 一,血友病 是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,临床多见血友病A(80%)和血友病B(15%)两型,该两型均系性联隐性遗传性疾病,女性传递,男性发病。血友病A为先天性凝血因子VIII缺乏,血友病B为先天性凝血因子IX缺乏,遗传性FXI缺乏症极少见。 血友病的出血表现 关节出血(最为多见) 软组织和肌肉出血 鼻出血 口腔粘膜出血 血尿 外伤出血 血友病严重程度与血浆内因子含量相关 男性(血友病A和B) 关节出血,反复发生的跛行或明显的紫色青肿 最常受累部位是踝、膝和肘 非外伤性出血或青肿 创伤后出血不止 诊断要点 应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。 确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断 诊断要点 因子替代治疗:血友病患者最好在30分钟内接受因子制剂的替代治疗。首次输入FVIII:C(或FIX)剂量(IU)=体重X所需提高的活性水平(%)/2.血友病A的替代因子治疗可以选择重组人凝血因子VIII(拜科奇),根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。 救治 措施 必要时对关节出血使用吊带,夹板固定。 冰包/包扎 关节出血 避免肌内注射: 因可能引起肌肉出血。 拐杖: 臀,踝,膝关节出血时 小切割伤/瘀伤: 无需治疗 救治措施 二,再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细胞减少为主要表现,出现贫血、出血、感染,往往病情危重。 1,AA诊断标准 ①全血细胞减少,网织红细胞百分率1%,淋巴细胞比例增高;②一般无肝脾肿大;③骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少;④除外引起全血细胞减少的其他疾病;⑤一般抗贫血治疗无效。 2,AA分型诊断标准 重型AA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象中具备下述三项中两项:①网织红细胞绝对值15X109/L,②中性粒细胞0.5X109/L,③血小板20X109/L。 诊断要点 (一)支持治疗 1,保护措施 :注意饮食及环境卫生,重型再障需要保护性隔离,避免出血,防止外伤及剧烈活动。 2,对症治疗:(1)纠正贫血:血红蛋白60g/L且患者对贫血耐受较差时予输注红细胞;(2)控制出血:可用止血敏,氨基己酸(泌尿生殖系统出血患者禁用),女性子宫出血可肌注丙酸睾酮,当血小板20X109/L时,患者有严重内脏出血,特别是颅内出血的可能时,可输注单采血小板。(3)控制感染:及时采用经验性广谱抗生素治疗,药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。 救治 措施 (二)针对发病机制的治疗 1,免疫抑制剂治疗:(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)用于重型AA,马ALG10~15mg/(kg.d)连用5天或兔ATG 3~5mg/(kg.d)连用5天;(2)环孢素6mg/(kg.d)左右,疗程一般长于1年;(3)其他:骁悉,环磷酰胺,甲基强的松龙等。 救治 措施 2,促造血治疗:(1)雄激素:常用丙酸睾丸酮50~100mg/d肌内注射,或康力龙6~12mg/d口服,或安雄80~120mg/d口服,疗程至少3个月以上。(2)造血生长因子:重组人粒系集落刺激因子(G-CSF),剂量为5ug/ (kg.d),重组人红细胞生成素(EPO),常用50~100u/(kg.d

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