课件：肾脏淀粉样变.ppt

治疗 ? ?? ?去除病因及治疗基础原发病殊为重要 （一）AL型肾淀粉样变的治疗 降低淀粉样物质产生 抑制淀粉样物质的聚集和沉积 促进已沉积的淀粉样物质的溶解 ? ?? 肾淀粉样变药物治疗 化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱 作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能 其他治疗 1995年Van Buren 报道 大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。有1个病人化疗失败，接受骨髓移植后 临床症状缓解，最后证实肝、脾淀粉样物减少 1996年Comenzo报道 大剂量马法兰治疗随后干细胞治疗追踪12-17个月：5 个中3个病人完全缓解 Vitamin E和干扰素2不肯定 推荐AL型肾淀粉洋变治疗方法 1.马法兰和强的松治疗(MP)： 马法兰:0.15mg-0.25mg/kg/dayx4 6W 循环（总量＜600mg） +强的松:1.5mg/kg/dayx4 6W循环 2.秋水仙碱0.6mg bid 副作用： 白细胞、血小板减少、胃肠道症状 （二）非AL型肾淀粉样变的治疗治疗原发疾病，如结核、慢性感染等，常可使临床症状好转。 （三）肾淀粉样变发生急进性肾小球肾炎的疗? ?? ?激素冲击治疗、免疫抑制剂冲击治疗及血浆置换等。 （四）淀粉样变并发出血及血栓形成的治疗 全身给予抗凝治疗有效。 （五）支持治疗与对症治疗 肯定诊断：刚果红 EM+LM AAAmyl:慢性炎症-RA. 慢感染.炎症肠病.海洛因 ALAmyl:心. 肾消化.骨.骨髓 治疗:炎症 +秋水仙碱 AL:马法兰 +强的松 +秋水仙碱 伴MM:MM 系统淀粉样变 预 后 本病预后不佳 AL型确诊时Scr115umo/L者的平均存活时间为25.6个月，高于此值平均存活时间为14.9个月 AA型平均存活时间为45个月，3年存活率40%。心肾衰竭为主要死因 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 淀粉样变性肾损害 定义 淀粉样变（amyloidosis）是一种以全身多脏器细胞外不溶性纤维丝蛋白（淀粉样物质）沉积并导致组织损害为特征的临床综合征 肾脏淀粉样变是指淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏组织学改变和一系列症状的临床综合征? ?? ? 1842年Rokitansky首先发现淀粉样变现象 1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉相似而取名为“淀粉样物质” 病因 ?1.原因不明的淀粉样变（原发性淀粉样变） 此类患者常无基础病因，年龄常大于40岁，心脏受累较多，约40%累及肾脏，其中发生于老年患者的又称老年性淀粉样变? ?? ?2.原因明确的淀粉样变 常见于下列疾病：? ?? ?（1）慢性感染性疾病 如结核病、骨髓病、支气管扩张、梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等? ?? （2）风湿病 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等? ?? ?（3）肿瘤 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等? ?? ?（4）其他 如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾病及内分泌相关性疾病等  淀粉样物质的类型（一） ? ?? ? 1.AL蛋白 最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于原发性淀粉样变及 M 蛋白病（多发性骨髓瘤等浆细胞增生性疾病） ?2.AA蛋白 来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样蛋白 A（SAA）。SAA主要见于继发性淀 粉样变3.AP蛋白 为淀粉样物质 P成分，与脑部淀粉样斑块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系 ?4.AIPP和AE蛋白 与内分泌疾患有关。AIPP为胰岛淀粉样多肽，与Ⅱ型DM 患者的发病可能有关；AE蛋白为内分泌淀粉样沉着物，与内分泌腺体的肿瘤有关?? ?? 淀粉样物质的类型（二） ?5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物 见于家族性多发性神经淀粉样病变，已经发现多种蛋白成分 ?6.Aβ2M 蛋白 主要发现于长期维持血液透析的患者，故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质是β2微球蛋白 ?7.AANP蛋白 即 ASCI蛋白，又称老年性心脏淀粉样沉着物，沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织中 8.AH 蛋白 为免疫球蛋白γ链的片段 发病机制 ? ?? ?淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或免疫系统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细血管时，部分沉积于血管壁，其余则弥散到组织间隙，蓄积于细胞外，在局部引起组织增生、肥大、萎缩等变化，造成组