课件：第三节再生障碍性贫血.ppt

实验室及其他检查 1、一般实验室检查 (1).?血象 红细胞计数、血红蛋白浓度降低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 (2).?尿液检查 1) 一般性状:急性溶血的尿液可呈浓茶样或酱油样色2)尿胆原排出增多；3)隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； (3)血清胆红素测定 (4)骨髓象  实验室及其他检查 2.溶血性贫血的筛查测定1) ?血浆游离血红蛋白测定 正常血浆只有微量游离血红蛋白，40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。2).?血清结合珠蛋白测定（Hp） ?血清结合珠蛋白降低：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。3)含铁血黄素尿试验 阳性多见于慢性血管内溶血.4)红细胞寿命测定 ?? 常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 实验室及其他检查 3、红细胞内在缺陷的检查(1) ?? ?红细胞脆性试验红细胞脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症 红细胞渗透脆性减低见于：地中海贫血(2)? ?? ?抗人球蛋白试验阳性可考虑为自身免疫性溶血性疾病(3) 酸溶血试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿 (4).? ?? ?血红蛋白电泳常用于地中海贫血的诊断与鉴别诊断 (5) 高铁血红蛋白还原试验 (6)? ?? ?G-6-PD活性测定 溶血性贫血的诊断 ??? 临床上有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据，可以肯定溶血性贫血的诊断。 溶血性贫血的治疗 1，去除病因：尽量避免肯定的化学、物理因素。 2，药物治疗：糖皮质激素，可有效，免疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等。 3，输血：输血指征宜从严掌握。 4，脾切除术：对遗传性球形细胞增多症最有价值，贫血可能永久消失。 5.其他 常用护理诊断/问题,措施及依据 1.活动无耐力 2.潜在并发症:急性肾衰 (1)病情监测 生命体征 24小时出入水量 (2)饮食指导 (3)用药护理:预防感染 (4)输液和输血的护理 其他护理诊断/问题 1.疼痛 2.知识缺乏 3.潜在并发症：休克 健康指导 1.疾病知识教育 2.预防溶血的发作或加重 3.生活指导 4.自我监测病情 5.疾病预防指导 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 可编辑 可编辑 再生障碍性贫血病人的护理 Aplastic anemia, AA 一、概念 是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血。 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性。 二、病因 病因不明确 药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 物理因素：射线 病毒感染 EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮 三、发病机制 造血干细胞的缺陷—“种子”学说 CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如 造血微环境的异常---“土壤”学说 免疫异常---免疫学说 T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系 四、临床表现 主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.非重型再障 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 五、辅助检查 血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 再障骨髓象 1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞 诊断 1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是： ①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。 六、处理要点 （一）支持疗法 1、预防和控制感染 饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素 六、处理要点 （一）支持疗法 1、预防和控