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库欣综合征临床路径 （2009年版） 一、库欣综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24），入院行定性、定位诊断。 （二）诊断依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年） 1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、高血压等。 2.血尿皮质激素水平增高和/或昼夜节律消失。 3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。 4.影像学检查提示。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年） 1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断库欣病的患者。 2.肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变包括腺瘤、腺癌、结节性增生的患者。 3.异位ACTH综合征原发病灶手术：适用于临床诊断异位ACTH综合征，且有疑诊病灶的患者。 4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH依赖性库欣综合征且无法明确病因的患者，切除肾上腺可缓解患者的临床症状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。 （四）标准住院日为≤20天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：E24库欣综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间定性检查和定位检查≤20天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、糖耐量检查及胰岛素释放试验； （3）胸片、心电图、腹部超声、超声心动图； （4）垂体、肾上腺CT或MRI。 2.定位检查：鞍区MRI（平扫+动态增强）、双肾上腺CT（平扫+增强+三维重建）、胸部或其他部位CT检查（必要时）。 3.根据患者病情可选择的检查项目： （1）血气分析、肺功能； （2）血ACTH（2-3次）；联合小剂量及大剂量地塞米松抑制试验；血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松抑制试验。 4.若病因仍不明确，根据病情可选择： （1）岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）； （2）必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定等； （3）除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素及垂体其他相关激素的检查； （4）垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估：生长激素、甲状腺功能、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素（必要时）。 （七）选择用药。 继续使用患者既往基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗。 （八）出院（转科）标准。 1.症状减轻、好转。 2.满足手术条件。 3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。 2.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。 3.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。 4.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。 二、库欣综合征临床路径表单 适用对象：第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24）拟明确定性、定位诊断 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：≤20天 时间 住院第1天 住院第2-20天 住院第20天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 完成病历书写 完善检查 上级医师查房 上级医师查房 完成定性、功能、病因及定位诊断的各项检查 完成相关并发症的检查 根据检查结果分析，确定诊断 若病因仍不明确： 行岩下静脉取血测定ACTH、奥曲肽扫描、骨密度测定、PET扫描（必要时） 行除外MEN的检查：PTH、降钙素、胃泌素及垂体其他相关激素等的检查（必要时） 垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估（必要时） 完成相关科室会诊 完成病程记录、上级医师查房记录等病历书写 准备转科行手术 向患者及家属交代病情 根据疾病性质及病灶部位决定转科 若病因仍不明确考虑转泌尿外科手术切除肾上腺缓解病情，为患者争取时间继续寻找病灶 术后复查垂体-肾上腺轴激素水平 若有肾上腺皮质功能低减予糖皮质激素替代治疗 出院后嘱患者定期复查 重 点 医 嘱 长期医嘱： 内分泌科护理常规