课件：脊髓亚急性联合变性.ppt

对激素治疗敏感的脊髓亚急性联合变性一例山大一院 2008年 患者男, 55 岁, 因“ 间断性双下肢无力10年, 加重半年, 胸闷6 d”于2007-10-29 入作者医院。患者于1997 年无明显诱因出现站立不稳、需扶拐行走(不间歇可走2 km), 曾就诊北京某医院, 经激素治疗(具体药物及剂量不详)效果不佳。后来诊断为亚急性脊髓联合变性(subacutedeg ener atio n o f the spinal cor d, SCD), 经维生素B12治疗数月后症状逐渐缓解并于2000 年恢复接近正常后逐渐停用维生素B12 。2006 年初患者开始出现厌食, 自觉胃部不适, 化验结果示“ 贫血” , 胃镜检查结果提示有浅表性胃炎。2007-04 患者出现双下肢无力, 行走时左右摇晃, 偶感气短, 服用开胸顺气丸可缓解。2007-09 开始需扶持方能行走, 自觉脐以下有麻木感, 站立时有踩棉花感, 伴双下肢肿胀及排尿困难, 偶有大便失禁现象。约于2007-10 中旬患者出现声音嘶哑、语音低微, 并渐出现胸闷、呼吸困难。既往有高血压病史15 年。 　患者为中年, 亚急性起病, 有典型脊髓后索、侧索 及周围神经损害的症状和体征, 血清维生素B12 水平低, 有 胃吸收不良及贫血表现, SCD 诊断比较明确。曾用维生素 B12 治疗有效, 但此次发病后予维生素B12 1 000 μg/d 治疗 16 d , 症状仍进行性加重, 肌力由Ⅲ 级降到Ⅱ -级, 感觉损害 平面上升, 经激素治疗（2007-11-14 开始予甲泼尼龙冲击治 疗(1 000 mg/ d), 5 d 后改为500 mg/ d 并逐渐减量）2007-11-15 患者精神状态较前好转, 仍咳嗽无力, 呼吸困难略减轻效果明显。 脑脊液免疫学检查结果未发现异常, 血清免疫学指标(如红细胞沉降率、C-反应蛋白水平、抗“O”抗体、类风湿因子、ANA 、ENA 、ANCA 、IgA 、I gG、IgM 、补体C3 、C4)均正常, 头颅、颈、胸部M RI 检查未发现相关病灶。 维生素B12 在哺乳动物体内参与多种酶的代谢过程。维生素B12 缺乏时, H cy 甲基化转化为蛋氨酸的能力下降, 导致H cy 聚集。另外, 甲基丙二酰辅酶A 在甲基丙二酰辅酶A 变位酶及维生素B12 作用下转变为琥珀酰辅酶A , 所以维生素B12 缺乏也可导致甲基丙二酸(MMA)聚集。故血清中Hcys 及MMA 聚集可反映细胞内维生素B12 活性, 即功能维生素B12的情况。 　在长期大量维生素B12 治疗无效时应考虑到维生素B12抵抗, 即血清维生素B12 水平正常但细胞内活性却降低,表现为血清Hcy 及MMA （甲基丙二酸）水平升高, 神经功能恢复受阻,常见于老年人、肾功能损害或糖尿病患者, 产生的机制可能为此类患者细胞表面的受体与维生素B12 结合并发生内吞作用减弱所致。此病例为长期高血压患者, 虽血肌酐正常但亦不排除存在维生素B12 抵抗, 血清H cy 水平虽正常, 但由于是在大剂量维生素B12 及激素应用过程中进行的检测,已不能正确反映病变初期维生素B12 活性。产生维生素B12抵抗的另外可能机制:维生素B12 运输蛋白Ⅱ(transco balaminⅡ, TC Ⅱ)的多态性以及体内存在多种循环抗体(其中内因子抗体与TC Ⅱ 具高度亲和力和交叉作用)阻碍B12 转入细胞内, 产生了细胞内维生素B12低活性。因此激素治疗可能有效 。另外, 糖皮质激素对维生素B12缺乏导致的如炎症、脱髓鞘、水肿等神经病理改变也有一定作用。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 脊髓亚急性联合变性（SCD） 脊髓亚急性联合变性（SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病 累及脊髓后索+侧索+周围神经 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周围神经病变+感觉共济失调 中老年多发，亚急性起病 概述 后索： 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 概述 侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变 血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血 SCD 临床表现 临 床 症 状 巨细胞低色素性贫血 运动感觉障碍 精神症状 膀胱括约肌功能障碍 苍白、倦怠、 腹泻、舌炎 双下肢无力 踩