课件：被忽略的症状—菸酸缺乏症的神经系统表现.ppt

症状 皮肤： 常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。 急性者皮损初起时颜色绯红发痒，甚似晒斑，但与周围皮肤有一清晰界线，边缘略高起，中心部病损较著；其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。 病情好转时水肿及红色可渐退，痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚；也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。 　　 症状 慢性病例水肿较轻或不显著，但色素沉着更深。 在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。 另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。尤其在接触阳光之后，更容易引起光化性损伤。 皮损累及鼻周，呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎。其他症状有秃头、口臭(halitosis)、高血压、脚抽筋(leg cramp)、偏头痛(migraine headaches)、血液循环不良、紧迫、蛀牙、足痛。 症状 消化道：舌炎及腹泻最为显著 舌炎(glossitis)及口角炎(stomatitis)：早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大；重者舌缘皲裂，其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈红肿，上皮脱落，并有舌面糜烂或浅表溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。 患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑、干燥，发红似牛肉—牛肉舌。 常伴维生素B2缺乏的口角炎。 症状 其他消化道症状有食欲减退、胃酸缺乏，生长迟延、衰弱、消化不良、下痢。 肠道黏膜发炎、坏死、溃疡，大肠、结肠出血；大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。 血液：小红血状的贫血发生。 症状 其他症状：会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。 女性可有阴道炎及月经失调、闭经； 男性排尿时有烧灼感，有时性欲减退。 本病常与脚气病、维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。 本病多影响中枢神经系统： 早期症状较轻，以神经衰弱症状群为主，可有头痛、头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠等表现。病情进展可出现精神症状： (1)器质性精神病：以紧张性精神分裂症为主，其特点为记忆受损，定向力障碍，精神错乱和虚谈症(激动，抑郁，躁狂、精神错乱、谵妄及昏迷等在某些病人中占优势；另一些病人则其反应是类偏执躁狂型的)。亦有仅见精神障碍而无其他系统症状者。 症状 (2)脑病综合征，开始有头痛、头晕、烦躁、睡眠不安等，其特征为意识模糊，四肢齿轮样强直，震颤、运动失调或瘫痪，癫痫发作，以及无法控制的吸吮和紧握反射。 周围神经病变有末梢感觉减退，腓肠肌压痛，有烧灼感或疼痛，反射异常：四肢对称性迟缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射消失。很难与硫胺素缺乏时中枢神经系统的改变相鉴别。 症状 脊髓损害并不少见，可有肢体痉挛性瘫痪、深感觉障碍和锥体束征。偶见脊髓炎。有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状，可能与其他维生素B族缺乏有关。 后期出现定向力障碍、意识混乱、谵妄、痴呆，最终患者呈昏迷、木僵状态。 症状 遗传性菸酸缺乏病（Hartnup disease）：是隐性遗传的中性氨基酸代谢异常。近端肾小管上皮和小肠粘膜刷状缘对色氨酸等中性氨基酸的转运发生障碍，大量潴留在肠内的氨基酸变为吲哚类毒性物质。 临床表现为间歇性共济失调、发作性性格改变、精神异常或头痛。共济失调发作时，可伴眼震和肌张力减低。阵发症状可持续数日或数周。饮食控制满意者，智力发育正常或稍低。随年龄增加，症状可减轻。 实验室检查 1.胃液分析胃酸减少，甚至缺如。 2.尿中尼克酸代谢产物N-甲基尼克酰胺与α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺测定，明显降低(正常人排泄量均＞5mg/d)。 3.血浆色氨酸含量降低(正常)。 4.负荷试验清晨患者排尿后，进入标准餐，其中含烟酸10mg，色氨酸100mg，收集24h的尿，测定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺。正常时这两种代谢产物的量为7.0～37.0mg，菸酸缺乏者往往3.0mg。 治疗 1、一般治疗：膳食应以高热量、高蛋白、高维生素为宜，蛋白质的质量最好可用豆制品、蛋、奶、肉等。以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠，烹煮后使结合型的菸酸可转化为游离型易为机体利用。 2、菸酸（尼克酸）治疗：口服菸酸或菸酰胺。 口服菸酸剂量每天300～500mg。因色氨酸转化为