原发性腹膜后肿瘤.pptVIP

* 定位——排除器官起源 胰腺粘液性囊腺癌 鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官 * 定位——排除器官起源 鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官 * 定性诊断 临床情况，患者年龄 肿瘤的生长部位与方式 肿瘤的大小、形态 肿瘤的血供：动态增强 肿瘤的质地、组织成分与影像特征 具特征性的影像表现：特异征象 良恶性鉴别 * 年龄 儿童：横纹肌肉瘤，畸胎瘤 青少年：横纹肌肉瘤，节细胞神经瘤 成年人：神经鞘瘤，节细胞神经瘤 中年和老年人：转移瘤，其它 * 脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙 神经类肿瘤好发于脊柱旁 节细胞神经瘤、副神经节瘤发生在腹主动脉前肠系膜动脉后下方 畸胎瘤多在腹膜后间隙上部、肾脏上方 淋巴瘤及转移瘤多围绕大血管生长,形成“包埋”征象 侵袭性纤维瘤向周围组织浸润性生长，淋巴管瘤有沿缝隙生长的特性 生长部位与方式 * 肿瘤的形态 圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和畸胎瘤 不规则形的有淋巴管瘤、脉管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤及部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤 * 肿瘤的血供--动态增强模式 无强化：见于良性肿块，如脂肪瘤、淋巴管瘤、囊肿和血肿 早期强化，快速流出：常见于多数恶性肿块 早期强化，缓慢流出（或无明显流出）：见于良性肿块，血管肌脂瘤、巨大淋巴结增生症 延迟强化：常见于良性肿块，如神经原性肿瘤、硬纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤和少数恶性肿块，如一些粘液样脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤 * 肿瘤的质地与影像特征 实性 囊性 囊实性 脂肪肉瘤、纤维类肿瘤 神经纤维瘤 淋巴瘤 等 CT:软组织密度，不同程度强化 单纯囊肿 囊性淋巴管瘤 囊性畸胎瘤 等 CT, 表现为 一般囊性 的特点 多见，多为肿瘤内 的出血、囊变所致, 平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤 神经鞘瘤、畸胎瘤 CT:软组织密度中不规则 低密度 * 组织成分——钙化 多见：神经母细胞瘤75~80%、畸胎瘤、恶性纤维组织细胞瘤25%，神经节细胞瘤，血管类肿瘤 少见：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤 * 组织成分——粘液基质 病理上是富含酸性粘多糖的粘液基质 CT上低或稍低密度，MR上呈稍长T1长T2信号 含粘液基质的肿瘤包括神经源性肿瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性MFH * 特异征象——钻孔样生长 伸入各器官间：脂肪肉瘤，淋巴血管瘤 伸入椎管内：神经源性肿瘤 * 特异征象——“CT血管造影征” 或“主动脉漂浮征” 淋巴瘤在正常结构间生长，包绕邻近血管 * 组织成分——坏死 最常见于平滑肌肉瘤，其次恶纤组、横纹肌肉瘤 +C T2WI * 特异征象——靶征 由T2WI中心低或中等信号强度，周围环绕高信号环组成，组织病理学这种表现与中心纤维组织和周围粘液样组织相对应，常见于神经纤维瘤和神经鞘瘤 * 特异征象——钻孔样生长 伸入各器官间：脂肪肉瘤，淋巴血管瘤 伸入椎管内：神经源性肿瘤 腹膜后病变诊断步骤 第一步：是否是腹膜后？ 第二步：是否是脏器源的？ 第三步：寻找特殊征象，可能提示？ 第四步：血供情况？ * 肿瘤的良恶性鉴别 单从肿瘤的大小及外观上有时候很难辨认其 良恶性，需结合肿块与周围的关系、淋巴结 增大等综合表现 约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多 * 肿瘤的良恶性鉴别 囊性肿瘤： 常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚 * 肿瘤的良恶性鉴别 实质性肿瘤 较大的实性肿瘤多为恶性,可呈不规则分叶或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大 * 小结 明确是否为 腹膜后肿瘤 什么性质 的肿瘤 定位 生长部位及方式 大小与形态 质地与血供 脂肪 钙化 血管 等综合信息 来源 良恶性 影像诊断结果 直接征象 间接征象 定 性 CT MR 结论：尽可能准确 给出肿瘤部位、范围及与 邻近组织关系，特别是与 血管的关系，便于手术 谢 谢 ! * * 腹膜后异位嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺/肾上腺区外，大部分还是发生于肾脏水平的腹主动脉周围 病灶血供丰富 部分病灶可有较明显囊变，囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。 鉴别诊断：1、肠系膜囊肿，2、胰腺假性囊肿3、间叶组织肿瘤，如定位在腹腔内应考虑。4、囊腺瘤或癌。 例3：F?54y，左后腹膜肿块，手术室麻醉前血压陡然升高200/138，手术暂缓 。 脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块， 肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清， 肿块内可见小片状低密度囊变区。 异位嗜铬细胞瘤 例1 ：女性，42岁，发现左上腹包块1月.病理－－腹膜后异位嗜铬细胞瘤 例2：：嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 增强后，同样表现为延迟强化 病理-腹膜后异位嗜铬细胞瘤 残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明