2011复发性多软骨炎诊断和治疗指南.pptVIP

复发性多软骨炎诊断和治疗指南 2011年中华医学会风湿病学分会 概述 复发性多软骨炎（RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。 RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应。RP的发病无性别倾向，多发于30-60岁。发病初期为急性炎症表现，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，患者表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。 临床表现 RP可隐匿起病，也可急性发病或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲劳无力、体质量减轻和食欲不振等。其常见临床表现如下： 耳软骨炎：耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5-10d内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形、局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。 鼻软骨炎：约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。 眼部病变：眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时患有数种眼疾。 关节病变：RP的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、菲畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛，甚至红肿。重者关节有渗出，关节液多为菲炎症性的。当RP合并类风湿关节炎时，则可出现对称性、侵蚀性畸形性关节炎。 呼吸系统病变：约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早起可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咯出，继发肺部感染，可导致患者死亡。 心血管病变：约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全、大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不等的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤。大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外，还可出现因血管炎而导致的血栓形成，可累及降主动脉及腹主动脉、锁骨下动脉、脑动脉、肝动脉、肠系膜动脉及周围动脉。RP伴发结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病及大动脉炎等病例均有报道。 血液系统受累：RP患者常累及血液系统。据报道半数患者发生贫血、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血、白细胞增高。有的患者脾脏肿大，还可并发骨髓异常增生综合征。表现为难治性贫血、红细胞、粒细胞、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血，可有黄疸、网织红细胞增加等表现。 皮肤病变：RP皮损无特异性，受累约25%。皮损的形态是多样的，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎血管炎的组织学改变。此外也可发生指（趾）甲生长迟缓、脱发及脂膜炎、口腔及生殖器粘膜溃疡。有些病例和白塞病重叠存在。 神经系统病变：少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损的症状，如头痛，展神经、面神经麻痹，癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。 肾脏病变：肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常