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系统性红斑狼疮 嘉兴市第一医院 蒋黎纯 概念 系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 表现特点：自身抗体和多系统损害。 认清疾病的本质 关键一：自身免疫介导，主要是大量的自身抗体，抗原、抗体、补体结合形成的大量免疫复合物在病变组织中的大量沉积； 关键二：炎症性疾病，疾病发作时的炎症指标可有一定增高，血沉、CRP等，当然疾病稳定后炎症指标也可不高。 流行病学资料 好发于生育年龄女性，女：男为7~9:1 患病率70/10万人 女性中高达113/10万人 系统性红斑狼疮有什么表现？ 全身症状： 疲劳、发热、体重减轻等，并无明确特异性，但是长时间出现相关症状，而找不到其他疾病依据的，及时进行免疫系统的相关检查，有助于尽早诊断。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害 系统性红斑狼疮有什么表现？ 蝶形红斑 系统性红斑狼疮有什么表现？ 盘状红斑 系统性红斑狼疮有什么表现？ 网状青斑 系统性红斑狼疮有什么表现？ 雷诺现象 系统性红斑狼疮有什么表现？ 关节及肌肉表现： 关节炎或者关节痛，绝大部分无畸形，但也有个例可以出现畸形，但X线下大多无明显的关节间隙狭窄和关节骨质的侵蚀性破坏。畸形以关节半脱位最常见。 肌肉表现为肌痛、肌无力、肌酸激酶（CK）增高等。 股骨头无菌性坏死。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 肾脏： 最常见的受累脏器！ 蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮肿、颜面浮肿、泡沫尿等，但腰酸并不多见。 尿常规中蛋白、红细胞增多，可有各种管型，肝功能中白蛋白可以下降，肾功能肌酐可以正常，也可以升高。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 狼疮肾炎的病理分型（2003） Ⅰ型：轻度系膜性狼疮肾炎 Ⅱ型：系膜增殖性狼疮肾炎 Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎 Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎 Ⅴ型：膜性狼疮肾炎 Ⅵ型：晚期硬化性狼疮肾炎 病情 治疗效果 轻 好 | | | | | | | | 重 差 系统性红斑狼疮有什么表现？ 呼吸系统： 胸膜疾病：胸痛，胸腔积液； 肺部病变：急性狼疮肺炎、出血性肺泡炎、慢性间质性肺炎等； 肺动脉高压：肺循环的“高血压”，急性增高可以导致猝死，慢性增高会导致右心功能不全，肺源性心脏病。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 神经精神狼疮： 精神症状：认知障碍，记忆力下降，计算能力、逻辑能力下降，情感改变等。 神经症状：癫痫，感觉减退、异常，偏瘫、截瘫。 由免疫系统直接损害神经细胞和神经系统血管炎导致的神经组织缺血、缺氧所致。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉高压。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能异常，纤维蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。 系统性红斑狼疮有什么表现？ 易合并出现的免疫系统疾病： 抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。 干燥综合征：外分泌腺体（唾液腺、泪腺等）的慢性自身免疫性炎症。可导致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒等。 我国SLE诊断标准（86年上海标准） 蝶形红斑或盘状红斑 光敏感 口腔黏膜溃疡 非畸形性关节炎或多关节痛 胸膜炎或心包炎 癫痫或精神症状 蛋白尿、管型尿或血尿 白细胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或