肾病综合症诊断和治疗.pptVIP

肾病综合征的诊断和治疗 肾病综合征的诊断标准 肾病综合征的分类 临床分类 病理分类 肾病综合征的临床分类 原发肾病综合征 Ⅰ型 Ⅱ型 继发肾病综合征 SLE 过敏性紫癜 糖尿病 乙型肝炎病毒 肿瘤 肾病综合征的病理分类 微小病变 系膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 肾病综合征的病理分类 肾病综合征的病理分类 系膜增生性肾炎 荧光：IgG IgA IgM C3 光镜：系膜细胞和基质不同程度的增生 其余基本正常 电镜：同光镜 临床：青少年、中年、老年 多为Ⅰ型肾病综合征 肾病综合征的病理分类 膜增生性肾炎 荧光：C3、(IgG) 光镜：基底膜增厚、系膜细胞增生、系 膜基质扩张 电镜：电子致密物沉积于内皮下及系膜 区、基膜内、上皮下 临床：青少年，Ⅱ型NS,贫血、C3↓ 肾病综合征的病理分类 局灶节段肾小球硬化 荧光：IgM C3 光镜：局灶节段肾小球硬化，玻璃样物 质沉积于内皮下 电镜：大部分足突融合，上皮细胞与足 突与基底膜脱离 临床：青少年，Ⅱ型肾病综合征 肾病综合征的病理分类 膜性肾病 荧光：IgG C3 光镜：基底膜增厚，上皮下免疫复合物 沉积 电镜：电子致密物沉积于上皮下 临床：成年人，Ⅰ、Ⅱ型NS 肾病综合征的诊断 原发病的诊断 临床诊断 病理诊断 肾功能诊断 肾病综合征的治疗 原发病的治疗 对症支持治疗 合并症的治疗 肾病综合征的治疗 微小病变：激素 （免疫抑制剂） 系膜增生性肾炎：激素 （免疫抑制剂） 膜增生性肾炎：四联疗法 局灶节段性肾小球硬化：激素+免疫抑制剂 膜性肾病：激素+免疫抑制剂 难治性原发性肾病综合征 难治性原发性肾病综合征定义 微小病变及系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。 激素依赖 应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2 次或以上。 激素抵抗 应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上达8-12周以上无效。 肾病综合征的治疗 新型免疫抑制剂------霉酚酸酯（MMF） 骁 悉 MMF的作用机理 T细胞和B细胞比其它类型细胞更多地依赖鸟嘌呤核苷酸从头合成途径。 MMF对T、B淋巴细胞增殖过程中DNA的合成，有选择性抑制作用。 因而，MMF能对IMPDH产生竞争性、可逆性的抑制，从而阻断T、B淋巴细胞的DNA合成，通过抗增殖作用产生免疫抑制效应。 MMF作用机理研究进展 抑制 T、B- 淋巴细胞增殖 (Eugui et al 1991) 抑制B淋巴细胞产生抗体 (Allison et al 1991, Chang et al 1993, Eugui et al 1995) 抑制糖基化和黏附分子表达 (Allison et al 1993) 抑制细胞因子产生 (Chang et al 1993, Nagy et al 1993) 抑制动脉平滑肌细胞, 成纤维细胞和上皮细胞增生 (Allison Eugui 1993, Eugui et al 1991, Raisanen-Sokolowski et al 1995) 终止排斥反应 (Platz et al 1991) 在慢性排斥反应动物模型显示有效 (Morris et al 1990, Steele et al 1993, O’Hair et al 1994, Gregory et al 1995) MMF作用机理研究进展 阻断人抗体反应 (Kimball et al 1996, Smith et al 1998, Duane et al 2000) 降低PRAs (Schmid et al 1998, Montgomery et al 2000, Schweitzer et al 2000) 减少人血小板聚集 (Malyszko et al 2000)