心尖肥厚型心肌病临床特征和预后和左室造影诊断价值.PDFVIP

第38卷第2期 南京医科大学学报（自然科学版） 2018年2月 ACTAUNIVERSITATISMEDICINALISNANJING（NaturalScience） ·225 · 心尖肥厚型心肌病的临床特征和预后及左室造影的诊断价值 刘 圆，孟浩宇，杜颖强，刘加宝，陈 波，杨志健 （南京医科大学第一附属医院心内科，江苏 南京 210029） ［摘 要］ 目的：研究心尖肥厚型心肌病（apicalhypertrophiccardiomyopathy，AHCM）患者的临床特征及预后，并评价左室造影 在其中的诊断价值。方法：回顾性分析105例同时接受超声心动图和左室造影检查的住院患者的临床资料；分析其临床特征， 并比较超声心动图和左室造影对其诊断的价值；进一步对该类患者进行随访，分析其预后。结果：共纳入105例AHCM患者， 男性占61%，平均年龄58岁；主诉多为胸闷胸痛；59.0%患者合并高血压；34.3%的患者被诊断合并有冠状动脉粥样硬化；常合 并心律失常室早、房早、房速；84.8%的患者的心电图可见多导联T波倒置。以左室造影为诊断标准，经胸超声心动图在AHCM 的诊断符合率仅为36.9%。有随访数据的89例（84.8%）患者，平均随访（4.1±2.2）年，有2例患者发生心血管源性死亡，另有29 例（32.6%）患者在随访期间因心血管原因再入院。结论：AHCM在临床上有一定发病率，但预后通常良好。AHCM常以胸闷胸 痛为主要症状，可合并高血压、冠状动脉狭窄及各类房、室性心律失常；心电图多有典型的V3~V5导联T波深倒；超声心动图诊 断AHCM易漏诊，左室造影对诊断AHCM较超声心动图更可靠，同时又能调查冠脉情况，故对于冠脉造影阴性的T波异常患者 应常规加做左室造影以排查有无AHCM可能。 ［关键词］ 心尖肥厚型心肌病；临床特征；左室造影；预后 ［中图分类号］ R542.2 ［文献标志码］ A ［文章编号］ 1007⁃4368（2018）02⁃225⁃05 doi：10.7655/NYDXBN 肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy， 大学第一附属医院心血管内科临床怀疑AHCM或 HCM）是以左室或右室肥厚为特征，常为不对称肥 有心电图（ECG）异常提示，并同时接受经胸超声心 厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻、舒张期顺应 动图和“左室造影+冠状动脉造影”检查的住院患 性下降为基本病态的心肌病，目前被认为是常染色 者。收集并获取患者基线资料包括性别、年龄、主 体显性遗传疾病，有明显的家族史（约1/3），是青中 诉、ECG、超声心动图、冠脉造影及左室造影结果、 年和运动猝死的常见原因之一。根据左室流出道 24h动态心电图、合并症以及住院天数等。 有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻 1.2 方法 性肥厚型心肌病，近年来发现非梗阻性肥厚型心肌 收集患者基线资料，分析纳入患者的临床特 病中，心尖部肥厚型心肌病（apicalhypertrophycar⁃ 征，并通过来院复查、电话等方式进行随访，对临床 ［1］ 资料进行回顾性分析，同时比较超声心动图和“左 diomyopathy，AHCM）并不少见 。临床上常把超声 心动图检查作为进一步筛查HCM的手段。然而，在 室造影+冠状动脉造影”在此AHCM患者群体中的 临床工作中发现超声心动图在发现AHCM方面有局 诊断可靠性和价值。随访终点：患者发生心源性死 限性，容易造成漏诊；而左室造影在诊断AHCM的准 亡或因心血管事件再入院；心源性死亡定义：继发 确性很高，很少漏诊。既往对日本人群的研究发现 于心肌梗死、难治性心律失常、充血性心力衰竭或 ［2］ 脑卒中的死亡；心血管事件：心房颤动或扑动、室性 AHCM患者预后较好 。本研究以横断面现况调查 的形式针对有左室造影结果的AHCM患者群体做回 心动过速、心肌梗死、脑卒中或短暂性脑缺血发作、 顾性研究，总结AHCM患者的临床特征，比较和评价 充血性心力衰竭或再发胸闷胸痛；巨大倒置T波（gi⁃ 超声心动图和左室造影在AHCM患者群体中的诊断