朗格汉斯胞组织细胞增生症.pptxVIP

; 病例摘要： 孙**，22岁，M 主诉：因“发现左侧颌下区肿块6年余”入院。 既往体健 体查：神清，颈软，左侧颌下区可扪及一肿块，大小约3.0*2.5cm，质中，活动可，无明显压痛，与周围组织分界不清，其后方可扪及多个小结节。左侧颈根部及枕后区可扪及多发淋巴结肿大，活动可，质地中等。右侧颈部、颌下未扪及肿块。 实验室检查：血常规：NE% 48.4%↓， LYM% 40.1%↑，MO%8.1%↑。凝血时间：PT-% 128.0↑,INR0.87↓，APTT比率 1.24↓。小便常规、大便常规、肝肾功能电解质(-); 影像学检查：T1WI ; 影像学检查：T2WI ; 影像学检查：T1WI增强 ; 病理检查： （左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症。;; 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。 1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。 1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症（LCH）。 小儿与成人均可患病，以婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。 ;病因与发病机制;LCH的主要临床表现;LCH的主要临床表现;LCH的主要临床表现;LCH的主要临床表现;LCH的主要临床表现;临床表现与分型; 辅助检查 血液学检查：不同程度的贫血；白细胞计数正常、减少或增多；血小板计数正常或减少。10%-15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。 X线检查： 病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断该病的重要依据。有条件可做电镜检查。 其他：α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝聚素受体阳性。 ;1.初诊 涂片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织浸润。 2.诊断 初诊的基础上，且具有下述4项指标的≥2项阳性： ①ATP酶；②CD31/S-100；③α-D甘露糖酶；④花生凝集素受体。 确诊 电镜下病变细胞发现Biebrck颗粒和/或DA1a抗原阳性。 ; 鉴别诊断： LCH的骨破坏需要与脊柱结核、骨肉瘤、慢性骨髓炎、骨纤维异常增殖症相鉴别。 脊柱结核：有结核接触史，有多汗、驼背、局部压痛表现；X线及CT显示病变部位有骨质疏松、椎间隙变窄、骨质破坏，结合OT试验及病史可排除。 骨肉瘤：有发热、患肢疼痛、活动障碍。X线及CT显示骨膜反应，多发溶骨性破坏，软组织肿胀内有骨瘤。 ; 鉴别诊断： 慢性骨髓炎：患侧局部长期流脓或有小死骨碎片流出。X线、CT显示骨破坏区髓腔密度增高。 骨纤维异常增殖症：可引起肢体畸形，出现跛行或疼痛，头颅或颜面不对称、突眼等，称“骨性狮面”。病变可为透明的、小梁状或呈“磨玻璃”状表现，无骨膜反应，股骨颈处的病变可为“拐杖”样畸形，颅骨为膨胀和硬化病变，外板膨胀变薄，内板吸收，硬化多位于颅底和颞骨，病变显示为无结构的致密骨。 ; 治疗 ①化学治疗 目前用于LCH治疗的化疗方案很多，有代表性的是两个国际协作组方案： 欧洲的DAL-HX83／90方案与国际组织细胞协会的LCH I-IV方案。 ②免疫治疗 环孢素、干扰素-γ等 ③靶向治疗 索拉非尼、维罗非尼等 ④放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局部损害，也适合于病变广泛或病变部位不能手术者。 ⑤其他 手术治疗，加强支持治疗。 ; 总结 免疫学说及肿瘤学说是本病可能的病因，朗格素是诊断本病的新免疫组化标志。 本病肺部偶尔表现为多发结节影???与结节病、转移瘤和结核等，鉴别诊断较困难，但是该病多发小结节以两侧中上肺为主，而两肋膈角区正常时，肺嗜酸性细胞肉芽肿可能性最大。 ; 综上所述：朗格汉斯细胞组织细胞增多症除了侵犯骨骼、肺，还常累及肝、脾、淋巴结等部位，应结合患者的临床资料及其影像学表现表现全面分析、综合判断，准确及时地做出诊断，以降低误诊率，为临床治疗及术后随访提供帮助。 ;