肺纤维化图文ppt课件.ppt

特发性间质性肺炎的组织病理学和临床分类（ATS/ERS2002） 普通性间质性肺炎(UIP） 非特异性间质性肺炎(NSIP） 机化性肺炎(OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP） 特发性肺纤维化(IPF）/ 隐原性致纤维化肺泡炎（CFA ） 非特异性间质性肺炎（NSIP暂定）+ 隐源性机化性肺炎（COP）++ 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）+++ 组织病理学类型 临床-放射学-病理学诊断 临 床 表 现 发病年龄： 儿童和老年人均可患此病，绝大多数发生 在40-50岁，男性居多。 平均病程5?6年，最长15年。最短1-4个月 症状： 进行性呼吸困难、干咳、可有乏力、食欲 不振、体重减轻。 体 症：早期可正常； 典型病例两肺可闻及爆裂音，严重 者可有紫绀、杵状指（趾）； 并发症：Ⅰ型呼吸衰竭 肺心病及右心衰竭 肺部感染 气胸 胸腔积液 实验室检查 血沉增快， 类风湿因子或抗核抗体弱阳性。 免疫球蛋白升高。 血气分析:PH正常或升高，PaCO2正常或降低， PaO2降低。 肺 功 能:限制性通气功能障碍，弥散功能 胸部 X线:早期正常或毛玻璃样， 中期呈弥漫性网状或结节影， 后期呈蜂窝状。 特发性肺纤维化的诊断 主要指标 1、排除其它引起间质性肺病的原因 2、肺功能异常——限制性通气障碍及气体交换障碍 3、高分辨度CT（HRCT）显示双肺网状及轻度毛玻璃状阴影 4、经纤支镜活检或肺泡灌洗液检排除其它诊断 次要指标 年龄50岁 不能解释的进行性呼吸困难 疾病时间3个月 双下吸气相细罗音（干性或Vecro 音） 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 间质性肺疾病Interstitial Lung DiseaseILD 吉林大学第二医院呼吸科 马忠森 主要授课内容 肺间质的概念 肺间质疾病的发病机制 肺间质疾病的分类 肺间质疾病的诊断方法 特发性肺间质纤维化 外源性变应性肺泡炎 概 述 间质性肺疾病的概念 1、以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤 维化为基础的病理改变; 2、以进行性呼吸困难、X线胸片弥漫 阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成 的临床——病理实体的总称。 肺间质的概念 肺实质： 各级支气管+肺泡结构 肺间质： 指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管。 间质腔 肺间质是指 成纤维细胞 平滑肌细胞 血管周细胞 间充质细胞 炎细胞 结缔组织纤维 细胞外基质 流 行 病 学 发病机制 致病因素 肺泡炎 细胞 细胞因子、氧化物和酶类增加 成纤维细胞ECM 蜂窝肺 A B C D TGF? PDGF IGF-4 Ａ：肺泡炎 Ｂ：肺泡壁结构异常 C ：肺泡毛细血管单位功能丧失 D ： C和D为不可逆阶段 　 　　 PGE 肺循环中 炎症细胞 实质细胞 肺 纤 维 化 细胞因子、酶类 O2 OH H2O2 ? IL-4 ? IL-4 FGF-2 TGF? TNF IL-1 ? EGF PDGF IGF-4 TGF-? ? IL-4 ??IFN ET-1 PDGF ? TGF? TGF? ET-1 ?PGE2 FGF成纤维细胞生长因子 TGF 转移生长因子 IGF-1 胰岛素生长因子 EGF表皮样生长因子 ? IFN ? 干扰素 PGE 前列腺素E2 ET-1内皮素-1 蜂窝肺 肺纤维化 肺间质疾病的分类  按病程分为：急性 亚急性 慢 性 按病因分为：病因明确 病因未明 按病理分类： 1、肉芽肿性间质疾病： 2、非炎性非肿瘤性疾病： 3、非特异性炎症： 4、无机粉尘吸入性疾病 5、增生