儿科学第十二章免疫性疾病风湿热ppt课件.pptVIP

第三节 风 湿 热 ;学习目标;一、概念 风湿热：A族乙型溶血性链球菌感染后发 生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常 见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、 环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和 多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。;发病情况： 全球性疾病，我国风湿热总发病率约22/10万； 3岁以下少见,好发于6～15岁； 无明显性别差异,大多冬春发病。 临床表现的变迁 发病率下降，病情变轻、不典型，可主要表现为 单纯性心肌炎 ;二、病因及发病机理 （一）病因 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约 0.3%～3%病例1～4周后发生风湿热，取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 ;（二）发病机理;三、临床表现 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～10%） △ 皮肤症状（﹤7%）;（一）一般表现 患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃 体炎或猩红热感染史。 发热 急性起病，38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病，低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 ;（二）关节炎 50%～60% 特点：为多发性、游走性大关节炎。 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 　　　　　不典型的仅表现关节痛。 发病很少超过1个月，不留畸形。;（三）心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2 周内出现心脏炎症状，需严密观察。 ; 心肌炎 轻重不一; 心内膜炎 ;心包炎 ;（四）舞蹈病：3%～10% ;（五）皮肤症状 ;环形红斑（箭头处）;皮下小结（标示处）;四、辅助检查;（二）风湿热活动指标 血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高 ;（三）心脏损害依据 X线检查: 严重的出现心胸比例增大； 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可 出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水 肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液; ;胸片 心胸比例增大;心电图 P-R间期延长;超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）; 1992年修订的Jones诊断标准 ;五、鉴别诊断;2. 急性白血病 ;3. 病毒性心肌炎 ;六、治疗; （二）清除链球菌感染 青霉素，2周；青霉素过敏改用其它有效抗生素。 （三）抗风湿药物治疗 1. 水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林； 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周。 ;2. 肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选，重症者氢化可的 松或甲基强的松； 早期、足量，疗程8～12周； 停药前用阿司匹林替代，防反跳。 ;（四）心力衰竭的治疗;（五）舞蹈病的治疗;七、预后